Notas
Crédito de la imagen: healthlifemedia.com
Descripción
La púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) tiene dos síndromes clínicos distintos, que se manifiestan como una condición aguda en los niños y una condición crónica en los adultos.
- La púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) , también conocida como púrpura trombocitopénica inmune primaria y púrpura trombocitopénica autoinmune, se define como una trombocitopenia aislada con médula ósea normal y en ausencia de otras causas de trombocitopenia.
- La PTI es un trastorno que puede provocar hematomas y hemorragias fáciles o excesivas.
- Los niños suelen desarrollar PTI tras una infección vírica y suelen recuperarse completamente sin tratamiento.
Fisiopatología
La hemorragia se debe a niveles inusualmente bajos de plaquetas, las células que ayudan a la coagulación de la sangre.
- La PTI es principalmente una enfermedad de aumento de la destrucción periférica de las plaquetas, y la mayoría de los pacientes tienen anticuerpos contra glicoproteínas específicas de la membrana de las plaquetas.
- La insuficiencia relativa de la médula puede contribuir a esta condición, ya que los estudios muestran que la mayoría de los pacientes tienen una producción de plaquetas normal o disminuida.
- La PTI aguda suele seguir a una infección aguda y tiene una resolución espontánea en un plazo de 2 meses.
- La PTI crónica persiste más de 6 meses sin una causa específica.
Estadísticas e incidencias
Las tasas de incidencia de la púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) son las siguientes:
- Una estimación media de la incidencia en niños es de 50 casos por 1. 000. 000 al año.
- Los nuevos casos de PTI crónica refractaria comprenden aproximadamente 10 casos por cada 1. 000. 000 al año
- Según estudios realizados en Dinamarca e Inglaterra, la PTI infantil se presenta en aproximadamente 10-40 casos por cada 1. 000. 000 al año.
- Un estudio prospectivo de base poblacional realizado en Noruega indicó una incidencia de 53 por 1. 000. 000 en niños menores de 15 años.
- Un estudio realizado en Kuwait informó de una incidencia mayor, de 125 casos por cada 1. 000. 000 de habitantes al año.
- La tasa de mortalidad por hemorragia es de aproximadamente un 1% en niños y un 5% en adultos.
- La remisión espontánea se produce en más del 80% de los casos en los niños.
- El pico de prevalencia se da en niños de 2 a 4 años.
- Aproximadamente el 40% de los pacientes son menores de 10 años.
- En la PTI aguda (niños), la distribución es igual entre hombres (52%) y mujeres (48%).
Causas
Si se desconoce la causa de esta reacción inmunitaria, la enfermedad se denomina púrpura trombocitopénica idiopática. Idiopática significa «de causa desconocida».
- Aumento de la descomposición de las plaquetas. En las personas con PTI, los anticuerpos producidos por el sistema inmunitario se adhieren a las plaquetas, marcándolas para su destrucción; el bazo, que ayuda al organismo a combatir las infecciones, reconoce los anticuerpos y elimina las plaquetas del sistema; el resultado de este caso de identidad equivocada es un número de plaquetas circulantes inferior al normal.
Manifestaciones clínicas
Características clínicas de la púrpura trombocitopénica idiopática (PTI):
- Petequias. Las petequias aparecen cuando los capilares sangran, filtrando sangre en la piel.
- Púrpura. La facilidad o el exceso de hematomas o la púrpura son dominantes; si los megacariocitos de la médula ósea no pueden aumentar la producción y mantener un número normal de plaquetas circulantes, se desarrolla la trombocitopenia y la púrpura.
- Hemorragia. Bullas hemorrágicas en las membranas mucosas, hemorragia gingival, signos de hemorragia gastrointestinal, hemorragias retinales y evidencia de hemorragia intracraneal, con posibles síntomas neurológicos; la hemorragia es el resultado de niveles inusualmente bajos de plaquetas – las células que ayudan a la coagulación de la sangre.
- Bazo no palpable. La prevalencia del bazo palpable en los pacientes con PTI es aproximadamente la misma que en la población sin PTI (es decir, el 3% en los adultos y el 12% en los niños); a pesar de la destrucción de las plaquetas por los macrófagos esplénicos, el bazo normalmente no está agrandado.
- Hemorragia espontánea. Las hemorragias espontáneas se producen cuando el recuento de plaquetas es inferior a 20. 000/mm3.
Evaluación y hallazgos diagnósticos
El diagnóstico de la púrpura trombocitopénica idiopática incluye:
- Estudios de laboratorio. La trombocitopenia aislada en un recuento completo de células sanguíneas (CBC) es el principal hallazgo de laboratorio; el recuento de glóbulos blancos (WBC) y el nivel de hemoglobina suelen ser normales, a menos que se haya producido una hemorragia grave; en el frotis periférico, las plaquetas verdaderamente gigantes sugieren una trombocitopenia congénita.
- Estudios de imagen. Se justifica una tomografía computarizada de la cabeza si existe preocupación por una hemorragia intracraneal.
Gestión médica
El tratamiento puede incluir una serie de enfoques, como los medicamentos para aumentar el recuento de plaquetas o la cirugía para extirpar el bazo (esplenectomía).
- Atención prehospitalaria. Los cuidados prehospitalarios se centran en el ABC (vía aérea, respiración, circulación), que incluye el suministro de oxígeno, el control de la hemorragia grave y la administración de líquidos intravenosos para mantener la estabilidad hemodinámica (el control de la vía aérea puede ser necesario en el caso de una gran hemorragia intracraneal).
- Atención en el servicio de urgencias. Las hemorragias con riesgo de muerte requieren intervenciones convencionales de cuidados críticos; en el paciente con PTI conocida, son apropiados los glucocorticoides parenterales a dosis altas y la inmunoglobulina intravenosa (IVIg), con o sin transfusiones de plaquetas.
- Consultas. Consulte a un hematólogo para que le ayude a confirmar el diagnóstico o, en el caso de un paciente con PTI conocida, a organizar la disposición y la atención de seguimiento, si procede.
Tratamiento farmacológicoLos glucocorticoides y la inmunoglobulina intravenosa (IVIg) son los pilares del tratamiento médico de la púrpura trombocitopénica idiopática (PTI).
- Glucocorticoides. Estos agentes se utilizan para tratar los trastornos autoinmunes idiopáticos y adquiridos; han demostrado aumentar el recuento de plaquetas en la PTI.
- Productos sanguíneos. La administración de IVIg puede aumentar temporalmente el recuento de plaquetas en algunos niños y adultos con PTI; considerar IVIg si la situación requiere un aumento rápido y temporal del recuento de plaquetas.
- Trombopoyéticos. Estos agentes estimulan directamente la producción de plaquetas en la médula ósea.
Gestión de enfermería
Los cuidados de enfermería para un niño con púrpura trombocitopénica idiopática incluyen:
Valoración de enfermería
- Antecedentes. Los medicamentos pueden ser una etiología común para inducir la trombocitopenia, y los pacientes deben tener sus medicamentos cuidadosamente revisados; un estudio utilizó tres métodos distintos para documentar los medicamentos que pueden estar asociados con la trombocitopenia inmune inducida por medicamentos (DITP).
- Examen físico. Abordar los factores de riesgo de aumento de la hemorragia, como la enfermedad gastrointestinal, la enfermedad del sistema nervioso central, la enfermedad urológica o el estilo de vida activo, ya que pueden determinar la agresividad del tratamiento.
Diagnósticos de enfermería
Según los datos de la evaluación, los principales diagnósticos de enfermería para la púrpura trombocitopénica idiopática son:
- Riesgo de hemorragia relacionado con la disminución del recuento de plaquetas.
- Riesgo de lesiones relacionadas con un perfil sanguíneo anormal.
- Riesgo de protección ineficaz relacionado con la alteración de la percepción cinestésica.
- Riesgo de infección relacionado con la supresión del sistema inmunitario por los esteroides.
Planificación y objetivos de los cuidados de enfermería
- El paciente o los cuidadores toman medidas para prevenir las hemorragias y reconocen los signos de hemorragia que deben ser comunicados inmediatamente a un profesional de la salud.
- El paciente no experimenta hemorragias, como lo demuestran la presión arterial normal, los niveles estables de hematocrito y hemoglobina y los rangos deseados para los perfiles de coagulación.
- El paciente sigue sin lesiones.
- El paciente aumenta su actividad diaria, si es posible.
- El paciente permanece libre de infección, como lo demuestran los signos vitales normales y la ausencia de signos y síntomas de infección.
- Reconocimiento temprano de la infección para permitir un tratamiento rápido.
Intervenciones de enfermería
Las intervenciones de enfermería para un niño con PTI son:
- Prevenir las hemorragias. Revisar los resultados de laboratorio para comprobar el estado de la coagulación, según proceda: recuento de plaquetas, tiempo de protrombina/relación normalizada internacional (TP/INR), tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPa), fibrinógeno, tiempo de hemorragia, productos de degradación de la fibrina, vitamina K, tiempo de coagulación activado (TCA); y educar al paciente de riesgo y a los cuidadores sobre las medidas de precaución para evitar el traumatismo de los tejidos o la alteración de los mecanismos normales de coagulación.
- Prevenir las lesiones. Adaptar al paciente a su entorno ; poner la luz de llamada al alcance de la mano y enseñar cómo pedir ayuda ; responder a la luz de llamada inmediatamente ; evitar el uso de sujeciones ; obtener una orden del médico si se necesitan sujeciones ; y eliminar o dejar caer todos los posibles peligros en la habitación, como maquinillas de afeitar, medicamentos y cerillas.
- Prevenir la infección. Lávese las manos y enseñe al paciente y al SO a lavarse las manos antes de entrar en contacto con los pacientes y entre los procedimientos con el paciente; fomente la ingesta de líquidos de 2. 000 a 3. 000 mL de agua al día, a menos que esté contraindicado; recomiende el uso de cepillos de dientes de cerdas suaves y ablandadores de heces para proteger las membranas mucosas; y si se produce una infección, enseñe al paciente a tomar los antibióticos según lo prescrito; instruya al paciente a tomar el curso completo de antibióticos incluso si los síntomas mejoran o desaparecen.
Evaluación
Los objetivos se cumplen, como lo demuestran:
- El paciente o los cuidadores tomaron medidas para prevenir las hemorragias y reconocieron los signos de hemorragia que deben ser comunicados inmediatamente a un profesional de la salud.
- El paciente no experimentó ninguna hemorragia, como demuestran la presión arterial normal, los niveles estables de hematocrito y hemoglobina y los rangos deseados para los perfiles de coagulación.
- El paciente no presentaba lesiones.
- El paciente ha aumentado su actividad diaria, si es posible.
- El paciente permaneció libre de infección, como lo demuestran los signos vitales normales y la ausencia de signos y síntomas de infección.
- El reconocimiento temprano de la infección permitió un tratamiento rápido.
Directrices de documentación
La documentación en un niño con PTI incluye lo siguiente:
- Los resultados de la evaluación inicial y posterior deben incluir signos y síntomas.
- Restricciones culturales o religiosas individuales y preferencias personales.
- Plan de atención y personas implicadas.
- Plan de enseñanza.
- Respuestas del paciente a las enseñanzas, intervenciones y acciones realizadas.
- Consecución o progreso hacia el resultado deseado.
- Necesidades a largo plazo, y quién es responsable de las acciones a realizar.