Notas
Descripción
- La miastenia grave es una enfermedad neuromuscular caracterizada por una debilidad considerable y una fatiga anormal de los músculos voluntarios.
- Se produce un defecto en la transmisión de los impulsos nerviosos en la unión moneural.
- Las causas son la secreción insuficiente de acetilcolina, la secreción excesiva de colinesterasa y la falta de respuesta de las fibras musculares a la acetilcolina.
Causas
La MG, que se cree que es un trastorno autoinmune, está causada por una pérdida de receptores de acetilcolina (ACh) en las neuronas postsinápticas de la unión neuromuscular. Alrededor del 80% de los pacientes con MG tienen títulos elevados de anticuerpos contra los receptores de ACh, que pueden impedir que la molécula de ACh se una a estos sitios receptores o pueden causarles daños. La MG se asocia a menudo con tumores tímicos.
Evaluación
- Debilidad y fatiga
- Dificultad para masticar
- Disfagia
- Ptosis
- Diplopía
- Voz débil y ronca
- Dificultad para respirar
- Disminución de los sonidos respiratorios
- Parálisis e insuficiencia respiratoria
Complicaciones
Crisis miasténica
- Esta aparición repentina de debilidad muscular suele ser el resultado de una infra-medicación o de la ausencia de medicación colinérgica. La crisis miasténica puede ser consecuencia de la progresión de la enfermedad, de un trastorno emocional, de infecciones sistémicas, de medicamentos, de una intervención quirúrgica o de un traumatismo. La crisis se manifiesta por la aparición repentina de una dificultad respiratoria aguda y la incapacidad para tragar o hablar.
Crisis colinérgica
- Causada por la sobremedicación con fármacos colinérgicos o anticolinesterásicos, la crisis colinérgica produce debilidad muscular y la depresión respiratoria de la crisis miasténica, así como síntomas gastrointestinales (náuseas, vómitos, diarrea), sudoración, aumento de la salivación y bradicardia.
Diagnóstico primario de enfermería
- Despeje ineficaz de las vías respiratorias relacionado con la dificultad para tragar y la aspiración
Evaluación diagnóstica
- La inyección de edrofonio (Tensilon) se utiliza para confirmar el diagnóstico (disponer de atropina para los efectos secundarios). La mejora de la fuerza muscular representa una prueba positiva y suele confirmar el diagnóstico.
- La resonancia magnética puede demostrar un agrandamiento del timo.
- La prueba incluye un análisis de suero para el receptor de acetilcolina y una electromiografía (EMG) para medir el potencial eléctrico de las células musculares.
Mantener los brazos por encima de los hombros hasta que caigan es un ejercicio que puede realizarse durante la prueba de Tensilon. En esta prueba se administra el fármaco Tensilon y se evalúa la respuesta de los músculos para ayudar a diagnosticar la miastenia gravis o para ayudar a diferenciar entre la miastenia gravis y otras afecciones.
Gestión médica
El tratamiento está dirigido a mejorar la función mediante la administración de medicamentos anticolinesterásicos y la reducción y eliminación de los anticuerpos circulantes. Los pacientes con MG suelen ser tratados de forma ambulatoria, a menos que sea necesaria la hospitalización para controlar los síntomas o las complicaciones.
Aspectos farmacológicos destacados
- Los fármacos anticolinesterásicos como el bromuro de piridostigmina (Mestinon), el bromuro de neostigmina (Prostigmina); el metilsulfato de neostigmina puede administrarse en infusión continua si el paciente no puede tomar la medicación oral. Los fármacos anticolinesterásicos bloquean la acción de la enzima anticolinesterásica, produciendo así una mejora sintomática; la atropina debe estar disponible para tratar los efectos secundarios colinérgicos y los medicamentos deben administrarse a tiempo, o el paciente puede estar demasiado débil o ser incapaz de tragar el fármaco.
- La prednisona se utiliza para suprimir la actividad autoinmune de la MG
- Los inmunosupresores no esteroideos como la azatioprina (Imuran), la ciclofosfamida (Cytoxin) se utilizan para suprimir la actividad autoinmune cuando los pacientes no responden a la prednisona; pueden producir una inmunosupresión extrema y efectos secundarios tóxicos
Intervenciones de enfermería
- Vigilar el estado respiratorio y la capacidad de toser y respirar profundamente de forma adecuada.
- Vigilar la insuficiencia respiratoria.
- Mantener el equipo de aspiración y de emergencia en la cabecera.
- Controla los signos vitales.
- Vigilar la capacidad de habla y deglución para evitar la aspiración.
- Anime al paciente a sentarse cuando coma.
- Evaluar el estado de los músculos.
- Indique al paciente que conserve la fuerza.
- Planifique actividades cortas que coincidan con los momentos de máxima fuerza muscular.
- Vigilar las crisis miasténicas y colinérgicas.
- Administrar los medicamentos anticolinesterásicos según la prescripción.
- Indique al paciente que evite el estrés, las infecciones, la fatiga y los medicamentos sin receta.
- Indique al paciente que lleve un brazalete de alerta médica.
- Informar al paciente sobre los servicios de la Fundación para la Miastenia Gravis.
Directrices de documentación
- Estado respiratorio: Ritmo, calidad, profundidad, facilidad, sonidos respiratorios, saturación de hemoglobina arterial con oxígeno
- Capacidad para masticar, tragar y hablar (la deglución puede ser calificada subjetivamente por el paciente al anticipar la capacidad de tragar alimentos [0 = incapaz de tragar líquidos a 5 = capaz de tragar la dieta regular]), ingesta de alimentos, pesos diarios
- Debilidad y fuerza muscular, velocidad y grado de fatiga, capacidad para realizar actividades de la vida diaria, respuesta al descanso y planes de modificación de la actividad
- Ptosis (puede ser calificada por la enfermera [0 = no puede abrir el párpado a 5 = borde superior del iris visible])
Directrices para el alta y la atención sanitaria a domicilio
- Instruir al paciente y a su familia sobre la importancia del descanso y de evitar la fatiga. Estar atentos a los factores que pueden provocar exacerbaciones, como las infecciones (se sugiere una vacuna anual contra la gripe), las intervenciones quirúrgicas, el embarazo, la exposición a temperaturas extremas y las bebidas tónicas y alcohólicas. Instruir al paciente y a su familia sobre las acciones y efectos secundarios de los fármacos, las indicaciones de alteración de la dosis y el uso selectivo de atropina para cualquier sobredosis.
- Haga hincapié en la importancia de tomar la medicación a tiempo. Es aconsejable programar la dosis una hora antes de las comidas para masticar y tragar mejor. Explique las posibles interacciones entre medicamentos (especialmente los aminoglucósidos y los agentes bloqueantes neuromusculares, entre los que se encuentran muchos pesticidas). Anime al paciente a informar al dentista, al oftalmólogo y al farmacéutico de su estado miasténico.
- Instruir a los pacientes sobre los síntomas que requieren tratamiento de urgencia y animarles a localizar un neurólogo familiarizado con el manejo de la MG para cualquier necesidad de seguimiento. Sugiérales que reúnan un paquete de literatura para llevar al servicio de urgencias en caso de que el médico disponible no esté familiarizado con esta enfermedad. (El Manual del Médico está disponible a petición de la Fundación MG).
- Indique a los pacientes que lleven joyas de identificación de MG. Sugiera tener un «código de emergencia» para alertar a la familia si está demasiado débil para hablar (como llamar dos veces al teléfono y colgar).
- Instruya a la familia sobre las técnicas de reanimación cardiopulmonar, cómo realizar la maniobra de Heimlich, cómo ponerse en contacto con la brigada de salvamento y cómo explicar la ruta hacia el hospital.
- Remitir a un centro de rehabilitación profesional si resulta beneficiosa la orientación para modificar el entorno doméstico o laboral, como un asiento elevado y un pasamanos para el inodoro.
Plan de cuidados de enfermería
Diagnóstico de enfermería
Patrón respiratorio ineficaz relacionado con la debilidad neuromuscular de los músculos respiratorios y de la garganta.
Resultados deseados
El paciente mantendrá una saturación de oxígeno de 92% y una frecuencia respiratoria de 12-20 con las AVD.
Intervenciones de enfermería
- Evaluar los signos de intolerancia a la actividad. Pedir al paciente que califique el esfuerzo percibido.
- Justificación: La disnea de esfuerzo, las palpitaciones, las cefaleas o los mareos, o el paciente declara haber aumentado el nivel de esfuerzo, son signos de intolerancia a la actividad y de disminución de la oxigenación de los tejidos.
- Monitorice la oximetría de pulso e informe de la saturación de O2 92%.
- Justificación: Una saturación de O2 92% indica la necesidad de suplementar el oxígeno.
- Controle la oximetría de pulso del paciente cada 4-6 horas.
- Justificación: Una saturación de O2 inferior al 92% puede detectar hipoxia y señala la necesidad de oxígeno suplementario.
- Fomentar los ejercicios de respiración profunda y administrar oxígeno si está indicado.
- Argumento: Aumenta el suministro de oxígeno al cuerpo.
Diagnóstico de enfermería
Riesgo de aspiración relacionado con la dificultad para tragar
Resultados deseados
El paciente es capaz de tragar de forma independiente sin atragantarse. Es capaz de mantener las vías respiratorias abiertas.
Intervenciones de enfermería
- Evaluar los signos de intolerancia a la actividad. Pedir al paciente que califique el esfuerzo percibido.
- Justificación: La disnea de esfuerzo, las palpitaciones, las cefaleas o los mareos, o el paciente declara haber aumentado el nivel de esfuerzo, son signos de intolerancia a la actividad y de disminución de la oxigenación de los tejidos.
- Monitorice la oximetría de pulso e informe de la saturación de O2 92%.
- Justificación: Una saturación de O2 92% indica la necesidad de suplementar el oxígeno.
Diagnóstico de enfermería
Déficit de autocuidado relacionado con la debilidad muscular, la fatiga general.
Resultados deseados
El paciente es capaz de realizar actividades de autocuidado de forma independiente y puede demostrar la capacidad de utilizar dispositivos de adaptación para completar las AVD.
Intervenciones de enfermería
- Observar la capacidad del paciente para realizar las actividades de la vida diaria.
- Fundamento: Esto mostrará los retos de rendimiento y el nivel en el que el paciente necesita ayuda para completar las AVD.
- Deje tiempo suficiente para realizar la tarea. No apurar al paciente. Involucrar a la familia y a otras personas importantes en las actividades de cuidado. Observe las actividades para asegurarse de que el paciente puede realizarlas con seguridad sin ayuda.
- Justificación: Permitir un tiempo suficiente preserva la energía de los pacientes y aumenta la tolerancia a la actividad.
Diagnóstico de enfermería
Intolerancia a la actividad relacionada con la debilidad muscular
Se caracteriza por:
Datos subjetivos:
- Los pacientes dicen estar cansados después de realizar la actividad.
- Los pacientes informan de debilidad muscular.
Datos objetivos:
- El paciente parece cansado y apático.
- El paciente no era capaz de tomar medidas para satisfacer sus necesidades diarias.
- Aumento del pulso.
- Aumento de la presión arterial.
- La respiración aumenta.
- Disminución de la fuerza muscular.
Resultados
- Fuerza muscular completa.
- La atrofia no se produce.
- Buen tono muscular .
- Los pacientes pueden realizar la actividad gradualmente.
- No se produce debilidad muscular.
Intervenciones de enfermería
- Evaluar la fuerza de los músculos, la ptosis, la diplopía, el movimiento de los ojos, la capacidad de masticar, tragar, el reflejo de la tos, hablar.
- Fundamento: El ritmo de la debilidad muscular puede ser diferente en otras partes del cuerpo.
- Evaluar la fuerza muscular antes y después de la administración del fármaco.
- Justificación: Conocer los efectos de la administración del fármaco.
- Realizar descansos programados, mantener un entorno tranquilo.
- Justificación: Período después del descanso, aumento de la fuerza muscular.
- Fomentar la participación en el tratamiento.
- Justificación: Entrenar la actividad gradualmente.
Diagnóstico de enfermería
Deterioro de la comunicación verbal relacionado con la debilidad muscular.
Se caracteriza por:
Datos subjetivos:
- Los pacientes dicen tener dificultades para hablar
Objetivo de los datos :
- Los pacientes parecen tener dificultades de expresión verbal.
- Los cambios de comportamiento no están dispuestos a comunicarse.
- El uso de la lengua de signos / el cuerpo.
Resultados
Los pacientes se expresan de forma verbal o no verbal.
Intervenciones de enfermería
- Evaluar la capacidad del paciente para hablar con el examen de los nervios craneales V, VII, IX, X, XII.
- Fundamento: conocer la capacidad del paciente para hablar.
- Hacer una pregunta cerrada, sí o no o movimientos corporales .
- Justificación: Facilitar que el paciente responda fácilmente.
- Habla con cámara lenta.
- Justificación: Puede ver los movimientos de los labios del orador.
- Utilice imágenes, papel u otros medios.
- Justificación: El uso de medios permite a los pacientes expresar su deseo.
- Informar al personal o a la familia, sobre las limitaciones del paciente en la comunicación.
- Justificación: Los patrones de comunicación que uno añadiría a la frustración de los pacientes.
Otros planes de cuidados de enfermería
