Plan de cuidados de enfermería para la fibrosis quística y su gestión

Descripción

• Es un trastorno autosómico recesivo que afecta a las glándulas exocrinas, en las que sus secreciones se vuelven anormalmente viscosas y pueden obstruir los conductos glandulares.
• Afecta principalmente a la función pulmonar y gastrointestinal.
• La esperanza de vida media del paciente con fibrosis quística es actualmente de 30 a 40 años. La muerte puede producirse a causa de una infección e insuficiencia respiratoria.
• Otras complicaciones son las varices esofágicas, la diabetes, la sinusitis crónica, la pancreatitis, los pólipos rectales, las invaginaciones, el retraso del crecimiento y la infertilidad.

Causas/factores de riesgo

• El gen responsable, el regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR), se encuentra en el cromosoma 7 (véase Consideraciones genéticas). El defecto subyacente de esta enfermedad autosómica recesiva consiste en una proteína defectuosa que interfiere en el transporte de cloruro, lo que, a su vez, hace que las secreciones del organismo sean muy espesas y tenaces. Los conductos de las glándulas exocrinas se obstruyen posteriormente.

Evaluación

• Suele presentarse antes de los 6 meses de edad, pero la gravedad varía y puede presentarse más tarde.
• El íleo meconial se encuentra en los neonatos.
• Suele presentarse con síntomas respiratorios, tos crónica y sibilancias.
• Los padres pueden informar de un sabor salado cuando se besa la piel.
• Infecciones pulmonares recurrentes.
• Falta de aumento de peso o de crecimiento en presencia de un buen apetito.
• Pueden producirse heces frecuentes, voluminosas y malolientes (esteatorrea), flatos excesivos, pancreatitis e ictericia obstructiva.
• Abdomen protuberante, barriga, nalgas gastadas.
• Trastornos hemorrágicos.
• Dedos en palillo de tambor en un niño mayor.
• Aumento del diámetro anteroposterior del tórax (tórax en tonel).
• Disminución de la resistencia al esfuerzo.
• Hiperglucemia, glucosuria con poliuria y pérdida de peso.
• Esterilidad en los machos.

Evaluación diagnóstica

1. La prueba de cloruro en el sudor mide el nivel de sodio y cloruro en el sudor.
   • Un nivel de cloruro de más de 60 mEq/L es prácticamente diagnóstico.
   • Un nivel de cloruro de 40 a 60 mEq/L está en el límite y debe repetirse.
2. Secreciones duodenales: la baja concentración de tripsina es prácticamente diagnóstica.
3. Análisis de heces:
   • Reducción de los niveles de tripsina y quimotripsina: se utiliza para la detección inicial de la fibrosis quística.
   • Aumento de la concentración de grasa en las heces.
   • La prueba de tira de meconio BMC ( Boehringer-Mannheim Corp.) para heces incluye el contenido de lactosa y proteínas; utilizada para el cribado.
4. La radiografía de tórax puede ser normal al principio ; y más tarde muestra áreas de infección, sobreinflación, engrosamiento y taponamiento bronquial, atelectasia y fibrosis.
5. Los estudios de la función pulmonar (después de los 4 años) muestran una disminución de la capacidad vital y del flujo y un aumento del volumen residual o de la capacidad pulmonar total.
6. El diagnóstico se realiza cuando se observa una prueba del sudor positiva junto con uno o más de los siguientes elementos:
   • Antecedentes familiares positivos de fibrosis quística.
   • Enfermedad pulmonar obstructiva crónica típica.
   • Insuficiencia pancreática exocrina documentada.
7. Se puede realizar un cribado genético para las familias afectadas.

Diagnóstico primario de enfermería

• Aclaración ineficaz de las vías respiratorias relacionada con el exceso de mucosidad tenaz

Intervención terapéutica / Gestión médica

El tratamiento de los problemas pulmonares incluye:

• Antibióticos para prevenir y tratar las infecciones pulmonares y sinusales. Pueden tomarse por vía oral, o administrarse en las venas o mediante tratamientos respiratorios. Las personas con fibrosis quística pueden tomar antibióticos sólo cuando los necesitan o siempre. Las dosis suelen ser más altas de lo normal.
• Medicamentos inhalados para ayudar a abrir las vías respiratorias
• Terapia de sustitución de la enzima DNAse para diluir la mucosidad y facilitar la tos
• Vacuna antigripal y vacuna neumocócica polisacárida (PPV) anualmente (pregunte a su proveedor de atención médica)
• El trasplante de pulmón es una opción en algunos casos
• La oxigenoterapia puede ser necesaria a medida que la enfermedad pulmonar empeora

El tratamiento de los problemas intestinales y nutricionales puede incluir:

• Una dieta especial rica en proteínas y calorías para niños mayores y adultos (véase: Consideraciones nutricionales sobre la fibrosis quística)
• Enzimas pancreáticas para ayudar a absorber las grasas y las proteínas
• Suplementos vitamínicos, especialmente vitaminas A, D, E y K
• Su médico puede sugerir otros tratamientos si tiene heces muy duras

Intervención farmacológica

1. Terapia antimicrobiana según lo indicado para la infección pulmonar.
   • Antibióticos orales o intravenosos según sea necesario.
   • Los antibióticos inhalados, como la gentamicina o la tobramicina, pueden utilizarse para la enfermedad pulmonar grave o la colonización de organismos.
2. Broncodilatadores para aumentar el tamaño de las vías respiratorias y ayudar a la eliminación de la mucosidad.
3. Pulmozyme es una enzima humana recombinante que se administra por nebulización para reducir la viscosidad de las secreciones.
4. Suplementos de enzimas pancreáticas con cada alimentación.
   • El preparado preferido es la pancrelipasa.
   • Ocasionalmente, los antiácidos son útiles para mejorar la tolerancia de las enzimas.
   • La respuesta favorable a las enzimas se basa en la tolerancia a los alimentos grasos, la disminución de la frecuencia de las heces, la ausencia de esteatorrea, la mejora del apetito y la ausencia de dolor abdominal.
5. La terapia génica, en la que el ADN recombinante que contiene una secuencia genética corregida se introduce en el tejido pulmonar enfermo mediante nebulización, está en fase de ensayo clínico.

Intervención de enfermería

• Controlar el peso al menos semanalmente para evaluar la eficacia de las intervenciones nutricionales.
• Monitorizar el estado respiratorio y la producción de esputo, para evaluar la respuesta a las medidas de cuidados respiratorios.
• Para promover la limpieza de las vías respiratorias, emplee una terapia de aerosol intermitente tres o cuatro veces al día cuando el niño esté sintomático.
• Realice fisioterapia torácica tres o cuatro veces al día después de la aerosolterapia.
• Ayudar al niño a relajarse para toser más fácilmente después del drenaje postural.
• Succionar al bebé o al niño pequeño cuando sea necesario, si no puede toser.
• Enseñar al niño ejercicios de respiración con los labios fruncidos para aumentar la duración de la exhalación.
• Proporcionar un buen cuidado de la piel y cambios de posición para prevenir la ruptura de la piel en el niño desnutrido.
• Cuidar la boca con frecuencia para reducir las posibilidades de infección debido a la presencia de mucosidad.
• Restringir el contacto con personas con infección respiratoria.
• Fomentar una dieta compuesta por alimentos ricos en calorías y proteínas y de moderada a alta en grasas, ya que la absorción de los alimentos es incompleta.
• Administrar vitaminas liposolubles, según lo prescrito, para contrarrestar la mala absorción.
• Aumente la ingesta de sal cuando haga calor, tenga fiebre o haga un ejercicio excesivo para evitar la depleción de sodio y el compromiso cardiovascular.
• Para evitar los vómitos, hay que dejar pasar mucho tiempo para alimentar al animal por su irritabilidad si no se encuentra bien y por la tos.
• Fomentar el ejercicio y la actividad regular para fomentar el sentido de los logros y la independencia y mejorar la función pulmonar.
• Ofrecer oportunidades a los padres para que aprendan todos los aspectos del cuidado del niño.
• Enseñar a los padres el régimen alimenticio y la necesidad especial de calorías, grasas y vitaminas.
• Discutir la necesidad de reponer la sal, especialmente en los días calurosos de verano o cuando se produce fiebre, vómitos y diarrea.

Directrices de documentación

• Respuesta física: Evaluación pulmonar; color, olor, carácter de la mucosidad; evaluación cardíaca y GI; oximetría de pulso
• Datos nutricionales: Peso, uso de enzimas, cumplimiento de la alimentación suplementaria
• Respuesta emocional: Sentimientos del paciente al enfrentarse a una enfermedad crónica, imagen corporal del paciente, capacidad de afrontamiento de los padres, respuesta de los hermanos

Directrices para el alta y la atención sanitaria a domicilio

Fuentes:

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000107. htm
Nursingcrib.com
Marilyn Sawyer Sommers, RN, PhD, FAAN , Susan A. Johnson, RN, PhD, Theresa A. Beery, PhD, RN , ENFERMEDADES Y TRASTORNOS Un manual de enfermería
Manual de Terapéutica, 2007 3ª ed

Diagnóstico de enfermería

Despeje ineficaz de las vías respiratorias relacionado con las secreciones mucosas espesas y el esfuerzo y mucha tos mala.

Objetivo: no experimentar la aspiración .

Resultados

• Muestra una tos eficaz y un mayor intercambio de aire en los pulmones.

Intervenciones

• Auscultación de los ruidos respiratorios. Obsérvese el ejemplo de ruidos respiratorios sibilantes, crepitantes, roncus.
  • Fundamento: Cierto grado de espasmo de los bronquios con obstrucción de las vías respiratorias y puede / no indicar la presencia de ruidos respiratorios anormales o crepitaciones, por ejemplo, la ausencia de ruidos respiratorios.
• Realizar fisioterapia para emitir secreto y dar al paciente una posición cómoda, por ejemplo, la elevación de la cabeza de la cama, sentado en la parte posterior de la cama (posición semi-Fowler / Fowler).
  • Justificación: la elevación de la cabeza de la cama facilitar la función respiratoria utilizando la gravedad.
• Ayudar a los pacientes a diluir el esputo, con la administración de expectorantes de colaboración para mejorar la limpieza de las vías respiratorias.
  • Justificación: La administración de expectorantes puede ayudar a diluir el secreto, que se elimina más fácilmente.
• Proporcionar nebulizador con una solución y de acuerdo con las herramientas adecuadas.
  • Fundamento: La nebulización puede ayudar a gastar las secreciones viscosas.
• Observaciones pacientes de cerca después de la terapia de aerosol y la fisioterapia del pecho para prevenir la aspiración debido a muchos esputo de repente se convierten en acuosa.
  • Justificación: Para prevenir la aspiración.
• Proporcionar el drenaje postural (ajustar la zona donde hay una acumulación de moco) según lo prescrito para reducir la viscosidad del moco.
  • Justificación: El drenaje postural ayuda a la excreción del moco es espeso.

Diagnóstico de enfermería

• Deterioro del intercambio de gases relacionado con la obstrucción de las vías respiratorias por obstrucción nasal.

Objetivo: mantener una oxigenación o ventilación adecuada.

Resultados

• El paciente presentaba una frecuencia respiratoria eficaz.
• Libre de problemas respiratorios.
• Gasometría arterial dentro del rango normal.

Intervenciones de enfermería

• Mantener una vía aérea permeable.
  • Justificación: Prevenir las complicaciones de la insuficiencia respiratoria.
• Coloque al paciente para obtener ventiladores de máxima eficacia, como una posición de Fowler alta o sentado, inclinado hacia delante.
  • Justificación: La posición de Fowler / semi-Fowler puede facilitar la función respiratoria y puede reducir el colapso de las vías respiratorias, la disnea y el trabajo respiratorio utilizando la gravedad.
• Vigilar las constantes vitales, la gasometría arterial (GSA) y la pulsioximetría para detectar/prevenir la hipoxemia.
  • Justificación: el aumento de la PaCO2 indica una inminente insuficiencia respiratoria durante el asma . La taquicardia, las disritmias y los cambios en la PA pueden indicar efectos sistémicos de la hipoxemia sobre la función cardíaca.
• Proporcionar oxígeno suplementario de acuerdo con las disposiciones / requisitos . Vigilar estrechamente a los pacientes para evitar la narcosis por dióxido de carbono debida al oxígeno es un peligro de la oxigenoterapia en pacientes con enfermedad pulmonar crónica .
  • Justificación: Ocurrencia / insuficiencia respiratoria que requeriría una acción de salvamento con esfuerzo. La administración de oxígeno suplementario puede solucionar / prevenir el empeoramiento de la hipoxia.
• Ejercicio de motivación condición física adecuada del paciente.
  • Justificación: El ejercicio físico suele ser eficaz para eliminar las secreciones pulmonares acumuladas y mejorar la capacidad de ejercicio de resistencia antes de experimentar disnea

Diagnóstico de enfermería

• Patrón respiratorio ineficaz relacionado con la obstrucción traqueobronquial.

Objetivo:

• Reparar o mantener un patrón respiratorio normal.
• Pacientes que alcanzan la función pulmonar máxima.

Resultados

• Los pacientes mostraron una frecuencia respiratoria efectiva con la frecuencia y la profundidad dentro del rango normal y los pulmones claros / limpios.
• Pacientes sin disnea, cianosis u otros signos de dificultad respiratoria.

Intervenciones de enfermería

• Proporcionar la posición Fowler o semi-Fowler.
  • Justificación: La posición Fowler / semi-Fowler permite la expansión pulmonar y facilita la respiración. El cambio de posición y la deambulación mejoran la carga de aire de los diferentes segmentos pulmonares, lo que mejora la difusión de los gases.
• Enseñar técnicas de respiración profunda , y o de respiración labial o ejercicios de respiración diafragmáticaabdominal cuando esté indicado y sea eficaz la tos.
  • Justificación: ayudar a gastar el esputo.
• Observación de los signos vitales (RR o frecuencia por minuto).
  • Fundamento: La taquicardia, las disritmias y los cambios en la PA pueden indicar el efecto de la hipoxemia sistémica sobre la función cardíaca.