La intervención de Fontan es una cirugía a corazón abierto en la que se crea un conducto para derivar la sangre no oxigenada directamente a la arteria pulmonar y los pulmones sin pasar por el ventrículo derecho. El Dr. Francis Fontan realizó esta operación por primera vez en 1968. En 1971, el Dr. Fontan y el Dr. Kreutzer describieron inicialmente este procedimiento como tratamiento quirúrgico de la atresia tricuspídea.
Indicaciones
Esta operación es un procedimiento a corazón abierto que se utiliza para tratar o gestionar defectos cardíacos complejos como:
Atresia tricúspide: defecto cardíaco congénito en el que la válvula tricúspide (válvula situada entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho) está cerrada, lo que impide que la sangre entre en la arteria pulmonar y los pulmones.
Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico
Ventrículo único
Atresia pulmonar
Objetivos de la intervención de Fontan
Mejorar el nivel de sangre oxigenada (redirigiendo la sangre no oxigenada directamente a los pulmones)
Disminuir la carga de trabajo del corazón
Conservar el potencial de crecimiento del niño
Requisitos del procedimiento
Resistencia vascular pulmonar normal
Ventrículo izquierdo sano para bombear la sangre en la circulación sistémica (buena función sistólica y diastólica del ventrículo izquierdo)
No hay fuga en la válvula
Defecto septal auricular cerrado si está presente
Función normal de la válvula mitral
Circulación de Fontan
La sangre vuelve al corazón a través de la vena cava superior e inferior. Desde estas venas, la sangre se vacía en la aurícula derecha. Normalmente, la válvula tricúspide se abre para drenar la sangre hacia el ventrículo derecho. En los casos en los que la válvula tricúspide está ausente o cerrada (atresia tricúspide), la sangre se queda atascada en la aurícula derecha impidiendo que la sangre entre en el ventrículo derecho para ser bombeada hacia las arterias pulmonares y los pulmones. No se produciría la oxigenación de la sangre.
En una circulación de Fontan, se crea un conducto desde las venas hasta la arteria pulmonar directamente. Así se evita el ventrículo derecho del corazón.
Pruebas de laboratorio antes del procedimiento
Radiografía de tórax
ECG (Electrocardiograma)
Ecocardiografía
Análisis de sangre
Etapas del procedimiento Fontan
Derivación Blalock-Taussig
Los neonatos tienen una resistencia pulmonar aumentada ;, por lo que no se puede realizar la operación de fontanería (ver requisitos del procedimiento). En estos casos, se realiza un procedimiento de derivación de Blalock-Taussig como primera operación. Un injerto tubular conecta una de las arterias subclavias a la arteria pulmonar para garantizar el flujo sanguíneo pulmonar y una oxigenación adecuada durante unos meses.
Procedimiento Glenn bidireccional o Hemi-Fontan
Al cabo de unos meses, cuando el niño supera la derivación, se realiza un procedimiento de Glenn bidireccional o hemifontan. En este procedimiento, la vena cava superior (VCS) se anastomosa a la arteria pulmonar, lo que hace que la sangre fluya de la VCS directamente a la arteria pulmonar. La derivación Blalock Taussig se retira o se liga. Normalmente, la operación se realiza entre los 4 y los 8 meses de vida.
Operación de finalización de Fontan
En este procedimiento, la vena cava superior e inferior se conectan a la arteria pulmonar.
Se ha informado de varios casos en los que se han obtenido buenos resultados en niños de tan sólo un año de edad. Sin embargo, la mayoría de los pacientes tienen entre 18 y 24 meses cuando se realiza esta operación.
Tipos de operación de Fontan
Conexión atriopulmonar (original y ahora poco utilizada)
En esta operación, la aurícula derecha se conecta a la arteria pulmonar. Si existe una comunicación interauricular, debe cerrarse. La sangre fluye desde la vena cava superior a la aurícula derecha hasta la arteria pulmonar y los pulmones.
Conexión cavopulmonar total intracardíaca (túnel lateral)
Se coloca un parche en forma de túnel dentro de la aurícula que dirige el retorno venoso a la arteria pulmonar y a los pulmones.
Conexión cavopulmonar total extracardíaca
La vena cava superior se conecta directamente a la arteria pulmonar y la vena cava inferior (VCI) se reconduce a través de un tubo sintético cosido directamente a la parte superior de la VCI. El tubo se conecta a la arteria pulmonar para que la sangre no oxigenada entre en los pulmones.
