Parahemofilia (deficiencia de factor V) Gestión de enfermería
Índice de contenidos
Definición
La parahemofilia o deficiencia del factor V es un raro trastorno de la coagulación. Es una enfermedad hereditaria que afecta a la capacidad de coagulación de la sangre. También se denomina enfermedad de Owren, deficiencia de proacelerina o deficiencia de factor lábil.
Frecuencia
No existe ninguna predilección racial aparente por la deficiencia del factor V.
La deficiencia del factor V afecta a hombres y mujeres con la misma frecuencia.
La deficiencia del factor V afecta a todas las edades. La edad de presentación varía indirectamente con la gravedad de la enfermedad.
Aproximadamente una persona de cada millón está afectada por esta enfermedad.
Causas
La parahemofilia está causada por un gran número de anomalías genéticas. Sigue el patrón de herencia como autosómico recesivo. En este trastorno, la proteína plasmática Factor V es baja o inexistente. Así, cuando se necesita cierta coagulación, la reacción en cadena no se produce con normalidad. La herencia de un gen defectuoso del Factor V o la adquisición de un anticuerpo que interfiere con la función normal del Factor V también contribuyen a la presencia de la deficiencia.
El inhibidor del factor V puede adquirirse en las siguientes condiciones:
Después de dar a luz
Después de ser tratado con un cierto tipo de cola de fibrina
Después de la cirugía
Con una enfermedad autoinmune y ciertos cánceres
Fisiología de la coagulación de la sangre
El factor V es un componente esencial de la cascada de coagulación sanguínea. Se sintetiza en el hígado y en los megacariocitos. Esta proteína plasmática circula en forma inactiva. Cuando se produce la coagulación, el Factor V se convierte en un factor activo, el Factor Va, mediante una proteólisis limitada por la presencia de la serina proteasa a-trombina. El Factor Va, junto con el Factor Xa activado , forma el complejo protrombinasa. Este complejo es el responsable de la rápida conversión del zimógeno protrombina en la serina proteasa activa a-trombina. La trombina escinde el fibrinógeno para formar fibrina, lo que lleva al último paso de la coagulación, la formación de un coágulo de fibrina.
imagen de : leememorial.org
Signos y síntomas
Hemorragias nasales
Sangrado de las encías
Fácilmente se producen hematomas
Sangrado menstrual excesivo (menorragia)
Hemorragia del muñón umbilical
Sangrado excesivo tras una lesión
Hemorragia excesiva tras una intervención quirúrgica
Sangrado excesivo después del parto
Tiempo de sangrado prolongado
Diagnóstico
ensayo del factor V (que muestra una actividad reducida)
prueba del tiempo de tromboplastina parcial activado (aPTT) (prolongado)
prueba del tiempo de protrombina (PT) (prolongado)
prueba del tiempo de coagulación de la trombina (TCT)
Tratamiento
Infusiones de plasma fresco congelado (PFC). Dependiendo de la disponibilidad, el PFC con disolvente puede contener un nivel más fiable de factor V que el PFC estándar.
Infusiones de plasma sanguíneo fresco
En los casos agudos de hemorragia grave, la adición de concentrados de plaquetas puede ser útil.
Los pacientes con deficiencia de factor V pueden recibir anticonceptivos orales para disminuir las menorragias, mejorando así la anemia y disminuyendo las necesidades de transfusión.
La extracción de un diente en un paciente con deficiencia hereditaria del factor V se realiza con seguridad tanto con la suplementación de PFC como con la aplicación de hemostasia local.
