Plan de cuidados de enfermería y gestión de la hemofilia
Índice de contenidos
Notas
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Descripción
La hemofilia está aumentando entre la población pediátrica de todo el mundo.
La hemofilia es el resultado de mutaciones en los loci del factor VIII o IX en el cromosoma X y se presenta en formas leves, moderadas y graves.
Un nivel similar de deficiencia de factor VIII o IX da lugar a una enfermedad clínicamente indistinguible porque el resultado final es una activación deficiente del factor X por el complejo de factor Xasa (FVIIIa/FIXa/calcio y fosfolípido).
La hemofilia A es un trastorno recesivo ligado al cromosoma X, causado por la deficiencia del factor VIII de coagulación plasmático funcional (FVIII), que puede ser heredado o surgir de una mutación espontánea.
La hemofilia B, o enfermedad de Christmas, es un trastorno hereditario, ligado al cromosoma X, recesivo, que provoca la deficiencia del factor IX de coagulación plasmática funcional.
Fisiopatología
Las fisiopatologías tanto de la hemofilia A como de la B son las siguientes:
Hemofilia A
Se cree que los lugares primarios de producción del factor VIII (FVIII) son el endotelio vascular del hígado y el sistema reticuloendotelial.
La deficiencia de FVIII, el FVIII disfuncional o los inhibidores del FVIII conducen a la interrupción de la cascada de coagulación intrínseca normal, lo que provoca una hemorragia excesiva en respuesta a un traumatismo y, en casos graves, una hemorragia espontánea.
Las células sinoviales humanas sintetizan altos niveles de inhibidor de la vía del factor tisular, lo que da lugar a un mayor grado de inhibición del factor Xa (FXa), que predispone a las articulaciones hemofílicas a sangrar.
Este efecto también puede explicar la dramática respuesta de las infusiones de factor VII activado (FVIIa) en pacientes con hemartrosis aguda e inhibidores del FVIII.
Las hemorragias en una articulación pueden dar lugar a una inflamación sinovial, que predispone a nuevas hemorragias ; una articulación que ha tenido hemorragias repetidas (según una definición, al menos 4 hemorragias en un periodo de 6 meses) se denomina articulación objetivo.
Aproximadamente el 30% de los pacientes con hemofilia A grave desarrollan inhibidores de aloanticuerpos que pueden unirse al FVIII; estos inhibidores son típicamente inmunoglobulina G (IgG), predominantemente de la subclase IgG4, que neutraliza los efectos coagulantes de la terapia de reemplazo.
Hemofilia B
La deficiencia del factor IX, el factor IX disfuncional o los inhibidores del factor IX conducen a la interrupción de la cascada de coagulación intrínseca normal, lo que provoca una hemorragia espontánea y/o una hemorragia excesiva en respuesta a un traumatismo.
Las zonas de hemorragia incluyen las articulaciones (por ejemplo, rodilla, codo), los músculos, el sistema nervioso central (SNC), el sistema gastrointestinal, el sistema genitourinario (GU), el sistema pulmonar y el sistema cardiovascular.
El factor IX, una glicoproteína de cadena única dependiente de la vitamina K, es sintetizado primero por el hepatocito; la proteína precursora sufre una amplia modificación postraduccional antes de ser secretada en la sangre.
El sistema intrínseco se inicia cuando el factor XII se activa por contacto con el endotelio dañado.
En el sistema extrínseco, la conversión del factor X en factor Xa implica al factor tisular (FT), o al factor VII de tromboplastina; y a los iones de calcio.
El FVIII y el FIX circulan en una forma inactiva; cuando se activan, estos 2 factores cooperan para escindir y activar el factor X, una enzima clave que controla la conversión del fibrinógeno en fibrina.
Por lo tanto, la falta de cualquiera de estos factores puede perjudicar significativamente la formación de coágulos y, como consecuencia, provocar una hemorragia clínica.
Estadísticas e incidencias
La hemofilia está progresando lentamente entre los pacientes pediátricos en todas las partes del mundo.
La hemofilia A es la enfermedad genética ligada al cromosoma X más frecuente y la segunda deficiencia de factor más común después de la enfermedad de von Willebrand (vWD).
La incidencia mundial de la hemofilia A es de aproximadamente 1 caso por cada 5. 000 hombres, y aproximadamente un tercio de los individuos afectados no tienen antecedentes familiares del trastorno.
En Estados Unidos, la prevalencia de la hemofilia A es de 20,6 casos por cada 100. 000 hombres; en 2016, se estimó que el número de personas con hemofilia en Estados Unidos era de unas 20. 000.
La hemofilia A se da en todas las razas y grupos étnicos.
Dado que la hemofilia es una enfermedad recesiva ligada al cromosoma X, se da predominantemente en varones; las mujeres suelen ser portadoras asintomáticas.
Se calcula que la incidencia de la hemofilia B es de aproximadamente 1 caso por cada 25. 000-30. 000 nacimientos de varones.
La prevalencia de la hemofilia B es de 5,3 casos por cada 100. 000 individuos de sexo masculino, de los cuales el 44% padece una enfermedad grave.
La hemofilia B es mucho menos común que la hemofilia A. De todos los casos de hemofilia, el 80-85% son de hemofilia A, el 14% de hemofilia B y el resto son otras anomalías de la coagulación.
La hemofilia B se da en todas las razas y grupos étnicos.
Causas
Las causas tanto de la hemofilia A como de la B provienen aparentemente de una forma genética.
Genética. La hemofilia A está causada por una mutación genética heredada o adquirida que da lugar a una disfunción o deficiencia del factor VIII, o por un inhibidor adquirido que se une al factor VIII; La hemofilia B es una enfermedad recesiva ligada al cromosoma X causada por una mutación heredada o adquirida en el gen del factor IX o por un inhibidor adquirido del factor IX.
Manifestaciones clínicas
La hemofilia se sugiere por una historia de hemorragia desproporcionada a un traumatismo o de hemorragia espontánea, o por una historia familiar de problemas hemorrágicos.
Hemorragia espontánea. Aproximadamente el 30-50% de los pacientes con hemofilia grave presentan manifestaciones de hemorragia neonatal (por ejemplo, después de la circuncisión); otros neonatos pueden presentar hematomas graves y hemorragias prolongadas del cordón umbilical o de la zona umbilical o en los lugares de las extracciones de sangre o las inmunizaciones.
Hematuria. En el tracto genitourinario, la hematuria macroscópica puede ocurrir hasta en el 90% de los pacientes.
Síntomas generales. Puede producirse debilidad y ortostatismo.
Musculoesquelético. En los niños son frecuentes el hormigueo, el crujido, el calor, el dolor, la rigidez y el rechazo a utilizar la articulación.
Sistema nervioso central. Puede producirse dolor de cabeza, rigidez de cuello, vómitos, letargo, irritabilidad y síndromes medulares.
Genitourinario. Los síntomas pueden ser indoloros ;, puede haber sensibilidad hepática/esplénica y signos peritoneales.
Evaluación y hallazgos diagnósticos
El diagnóstico de la hemofilia A y B se establece midiendo lo siguiente:
Ensayo cromogénico. Algunos consideran que este ensayo es más preciso, ya que mide el nivel de actividad del factor VIII en plasma, pero está menos disponible en los laboratorios clínicos de Estados Unidos.
Estudios de laboratorio. Los estudios de laboratorio para la sospecha de hemofilia incluyen un recuento completo de células sanguíneas, estudios de coagulación y un ensayo de factor VIII (FVIII).
TAC. La TC de la cabeza sin contraste se utiliza para evaluar la hemorragia intracraneal espontánea o traumática.
RMN. Realice una resonancia magnética (RM) en la cabeza y la columna vertebral para la evaluación adicional de la hemorragia espontánea o traumática; La RM también es útil en la evaluación del cartílago, la membrana sinovial y el espacio articular.
Ecografía. La ecografía es útil en la evaluación de las articulaciones afectadas por derrames agudos o crónicos.
Pruebas de inhibidores. La confirmación de laboratorio de un inhibidor del FVIII es clínicamente importante cuando un episodio de hemorragia no se controla a pesar de la infusión de cantidades adecuadas de concentrado de factor.
Pruebas de portador. El cribado del estado de portador puede realizarse midiendo la relación entre la actividad coagulante del FVIII y la concentración del antígeno del factor von Willebrand (FvW) ;, una relación inferior a 0,7 sugiere el estado de portador.
Radiografía. La radiografía para la evaluación de las articulaciones tiene un valor limitado en la hemartrosis aguda;. La evidencia de la enfermedad articular degenerativa crónica puede ser visible en las radiografías en pacientes que no han sido tratados o lo han sido de forma inadecuada o en aquellos con hemorragias articulares recurrentes.
Gestión médica
El tratamiento de la hemofilia puede incluir la profilaxis, la gestión de los episodios de hemorragia, el tratamiento de los inhibidores del factor VIII (FVIII) y el tratamiento y la rehabilitación de la sinovitis hemofílica.
Atención prehospitalaria. El transporte rápido a la atención definitiva es el pilar de la atención prehospitalaria; los proveedores de atención prehospitalaria deben aplicar técnicas hemostáticas agresivas, asistir a los pacientes capaces de autoadministrarse la terapia de factores y recopilar datos históricos específicos si el paciente no puede comunicarse.
Atención en el servicio de urgencias. Utilizar técnicas hemostáticas agresivas; corregir la coagulopatía inmediatamente; incluir un estudio diagnóstico de la hemorragia, pero nunca retrasar la corrección de la coagulación indicada a la espera de las pruebas diagnósticas; las hemorragias articulares agudas y los hematomas de gran tamaño que se expanden requieren una reposición adecuada del factor durante un período prolongado hasta que la hemorragia comience a resolverse, según lo evidenciado por métodos clínicos y/u objetivos; los episodios de hemorragia potencialmente mortales suelen tratarse inicialmente con niveles de FVIII de aproximadamente el 100%, hasta que la situación clínica justifique una reducción gradual de la dosis.
Concentrados de factor VIII y FIX. Se dispone de varios concentrados de FVIII y FIX para tratar la hemofilia A y B; además de mejorar la hemostasia, la infusión continua disminuye la cantidad de factor utilizado, lo que puede suponer un ahorro significativo; obtener pruebas de nivel de factor diariamente antes de cada infusión para establecer una pauta estable de reposición respecto a la dosis y la frecuencia de administración.
Desmopresina. El análogo de la desmopresina, o 1-deamino-8-D-arginina vasopresina (DDAVP), se considera el tratamiento de elección para la hemofilia A leve y moderada; El DDAVP estimula un aumento transitorio de los niveles plasmáticos de FVIII; El DDAVP puede dar lugar a una hemostasia suficiente para detener un episodio de sangrado o para preparar a los pacientes para procedimientos dentales y quirúrgicos menores.
Manejo de la hemorragia. La inmovilización de la extremidad afectada y la aplicación de compresas de hielo son útiles para disminuir la hinchazón y el dolor; La infusión temprana al reconocer los síntomas iniciales de una hemorragia articular puede eliminar a menudo la necesidad de una segunda infusión al prevenir la reacción inflamatoria en la articulación; La terapia de sustitución rápida y adecuada es la clave para prevenir las complicaciones a largo plazo.
Tratamiento de pacientes con inhibidores. Los inhibidores son anticuerpos que neutralizan el factor VIII (FVIII) y pueden hacer que la terapia de sustitución sea ineficaz; el tratamiento de los pacientes con inhibidores del FVIII es difícil; suponiendo que no haya respuesta anamnésica, los inhibidores de bajo título (es decir, concentraciones inferiores a 5 unidades Bethesda [BU]) pueden superarse ocasionalmente con altas dosis de factor VIII; no existe un tratamiento establecido para los episodios de hemorragia en pacientes con inhibidores de alto título.
Infusiones profilácticas de factor. El objetivo principal del tratamiento profiláctico es prevenir los síntomas hemorrágicos y el daño a los órganos, en particular a las articulaciones; en diciembre de 2013, la Administración de Alimentos y Medicamentos de Estados Unidos (FDA) amplió la indicación del complejo coagulante antiinhibidor (Feiba NF) para incluir la profilaxis rutinaria en pacientes con hemofilia A o B que han desarrollado inhibidores; la aprobación se basó en los datos de un estudio pivotal de fase III en el que un régimen profiláctico dio lugar a una reducción del 72% en la mediana de la tasa de hemorragias anuales en comparación con el tratamiento a demanda.
Tratamiento del dolor. La artropatía crónica hemofílica está asociada al dolor; se han utilizado agentes narcóticos, pero el uso frecuente de estos fármacos puede provocar adicción; en su lugar se pueden utilizar antiinflamatorios no esteroideos porque sus efectos sobre la función plaquetaria son reversibles y porque estos fármacos pueden ser eficaces en el tratamiento del dolor artrítico agudo y crónico; evitar la aspirina por su efecto irreversible sobre la función plaquetaria.
Actividad. En general, las personas con hemofilia grave deben evitar los deportes de contacto de alto impacto y otras actividades con un riesgo significativo de traumatismo; sin embargo, cada vez hay más pruebas que sugieren que una actividad física adecuada mejora el acondicionamiento general, reduce la tasa y la gravedad de las lesiones y mejora el funcionamiento psicosocial.
Terapia génica. Con la clonación del FVIII y los avances en las tecnologías moleculares, se concibió la posibilidad de curar la hemofilia con terapia génica; terapia génica ex vivo, en la que las células que se van a trasplantar se modifican genéticamente para que secreten factor VIII y luego se reimplantan en el receptor; terapia génica in vivo en la que se inyecta directamente en el paciente un vector (normalmente un virus alterado para incluir el ADN del FVIII); y la terapia génica no autóloga, en la que las células modificadas para secretar FVIII se empaquetan en dispositivos inmunoprotegidos y se implantan en los receptores.
Radiosinovectomía. En los pacientes que desarrollan sinovitis por hemorragias articulares, la inyección intraarticular de radioisótopos para ablacionar la membrana sinovial (radiosinovectomía) puede utilizarse para disminuir las hemorragias, frenar la progresión del daño cartilaginoso y óseo y prevenir la artropatía.
Manejo farmacológico
Los medicamentos de elección para los pacientes con hemofilia son:
Factor VIII. El factor VIII (FVIII) es el tratamiento de elección para la hemorragia aguda o potencial en la hemofilia A; El concentrado de FVIII recombinante es generalmente la fuente preferida de factor VIII; La administración profiláctica de FVIII se recomienda a menudo para los pacientes pediátricos con enfermedad grave.
Agentes antifibrinolíticos. Los agentes antifibrinolíticos, como el ácido aminocaproico y el ácido tranexámico, son especialmente útiles para las hemorragias de la mucosa oral, pero están contraindicados como terapias iniciales para la hematuria relacionada con la hemofilia que se origina en el tracto urinario superior porque pueden causar uropatía obstructiva o anuria.
Factor IX. El factor IX es el tratamiento de elección para la hemorragia aguda o la presunta hemorragia aguda en la hemofilia B. El factor IX recombinante es la fuente preferida para la terapia de sustitución.
Factor de coagulación VIIa. Estos agentes pueden activar el factor de coagulación X a factor Xa, así como el factor de coagulación IX a IXa.
Factores de coagulación. Los concentrados de FVIII reemplazan el FVIII deficiente en pacientes con hemofilia A, con el objetivo de lograr una respuesta hematológica normal a la hemorragia o de prevenirla; los productos recombinantes deben utilizarse inicialmente y posteriormente en todos los casos de hemofilia recién diagnosticados que requieran el reemplazo de factores; los agentes que evitan la actividad del FVIII en la cascada de coagulación (por ejemplo, el FVII activado) se utilizan en pacientes con inhibidores del FVIII.
Agentes antihemofílicos. Estos agentes se utilizan para controlar las hemorragias en la hemofilia B o la deficiencia de FIX y para prevenir y/o controlar las hemorragias en pacientes con hemofilia A e inhibidores del FVIII.
Anticuerpos monoclonales. Los anticuerpos monoclonales se utilizan para unirse a una sustancia específica en el cuerpo (por ejemplo, moléculas, antígenos); esta unión es muy versátil y puede imitar, bloquear o causar cambios para promulgar mecanismos precisos (por ejemplo, puentear moléculas, sustituir o activar enzimas o cofactores, estimulación del sistema inmunológico).
Relacionado con la vasopresina. La desmopresina aumenta transitoriamente el nivel plasmático de FVIII en pacientes con hemofilia A leve.
Gestión de enfermería
Los cuidados de enfermería para un niño con hemofilia incluyen:
Valoración de enfermería
La valoración en un niño con hemofilia incluye lo siguiente:
Antecedentes. En el caso de pacientes en los que se sospeche la existencia de hemofilia, hay que preguntar por los antecedentes de hemorragias desproporcionadas con respecto a un traumatismo, los antecedentes de hemorragias espontáneas, los trastornos hemorrágicos en la familia y las enfermedades concomitantes (especialmente las asociadas a la hemofilia adquirida, como los trastornos inflamatorios crónicos, las enfermedades autoinmunes, las neoplasias hematológicas y las reacciones alérgicas a medicamentos).
Examen físico. Evaluar la hinchazón de las articulaciones y la capacidad de mover las extremidades afectadas. Evaluar la limitación del movimiento, las contracturas y los cambios óseos en las articulaciones cuando la hemorragia haya cesado.
Diagnósticos de enfermería
A partir de los datos de la evaluación, los principales diagnósticos de enfermería son:
Dolor agudo relacionado con una lesión traumática en los músculos.
Dolor y malestar relacionados con lesiones físicas con la aparición de episodios de hemorragia.
Compromiso de afrontamiento de la familia relacionado con una información o comprensión incorrecta e inadecuada.
Riesgo de hemorragia relacionado con la disminución de la concentración de los factores de coagulación que circulan en la sangre (factor VIII y factor IX).
Riesgo de lesiones relacionadas con la disminución del factor de coagulación (VIII o IX).
Intervenciones de enfermería
Las intervenciones de enfermería para un niño con hemofilia son:
Aliviar el dolor. Inmovilizar las articulaciones y aplicar vendas elásticas en la articulación afectada si está indicado; elevar a los afectados y aplicar una compresa fría en los sitios de hemorragia activa, pero debe utilizarse con precaución en los niños pequeños para evitar la ruptura de la piel.
Mantener una movilidad física óptima. Proporcionar ejercicios ROM suaves y pasivos cuando el estado del niño sea estable; educar sobre las medidas preventivas, como la aplicación de equipos de protección y la administración de productos de factor; y remitir a consultas de fisioterapia, terapia ocupacional y ortopedia, según sea necesario.
Ayudar a la familia a hacer frente a los problemas. Animar a los miembros de la familia a verbalizar las áreas problemáticas y a desarrollar soluciones por sí mismos; animar a los miembros de la familia a expresar
sentimientos, como la forma en que afrontan las necesidades crónicas de un miembro de la familia y los patrones de afrontamiento que ayudan o dificultan la adaptación a los problemas.
Prevenir las hemorragias. Controlar los niveles de hemoglobina y hematocrito; evaluar la presencia de anticuerpos inhibidores del factor VIII; anticipar o instruir en la necesidad de tratamiento profiláctico antes de situaciones de alto riesgo, como procedimientos diagnósticos o quirúrgicos invasivos, o trabajos dentales; y proporcionar terapia de reemplazo de factores de coagulación deficientes.
Evite las lesiones. Utilizar juguetes adecuados (blandos, no puntiagudos
u objetos pequeños y afilados); para los bebés, puede ser necesario utilizar barandillas acolchadas en la cuna; evitar las temperaturas rectales; proporcionar una higiene bucal adecuada (uso de
un dispositivo de irrigación con agua; uso de un cepillo de dientes suave o ablandar el cepillo de dientes con agua tibia antes de cepillarse; uso de un cepillo de dientes con punta de esponja); y evitar los deportes de contacto como el fútbol, fútbol americano, hockey sobre hielo, karate.
Evaluación
Los objetivos se cumplen, como lo demuestran:
El niño experimentó una disminución del dolor.
El niño mantuvo una movilidad física óptima, como lo demuestra la amplitud de movimiento (ROM) normal y las actividades de la vida diaria dentro de su capacidad.
La familia afrontó eficazmente la enfermedad del niño.
El riesgo de que el niño se lesionara por una posible hemorragia se redujo mediante el uso de medidas profilácticas adecuadas.
Directrices de documentación
La documentación en un niño con hemofilia incluye lo siguiente:
Los resultados de la evaluación inicial y posterior deben incluir signos y síntomas.
Restricciones culturales o religiosas individuales y preferencias personales.
Plan de atención y personas implicadas.
Plan de enseñanza.
Respuestas del paciente a las enseñanzas, intervenciones y acciones realizadas.
Consecución o progreso hacia el resultado deseado.
Necesidades a largo plazo, y quién es responsable de las acciones a realizar.
Dolor agudo: Experiencia sensorial y emocional desagradable derivada de un daño tisular real o potencial o descrita en términos de dicho daño(s) de aparición súbita o lenta de cualquier intensidad de leve a grave con final anticipado o predecible y una duración de 6 meses.
Puede estar relacionado con
Hemartrosis
Lesión traumática de los músculos
Posiblemente, se evidencie por
Queja verbal de dolor/malestar
Una sensación de rigidez
Hormigueo o dolor en la articulación afectada, seguido de una disminución de la capacidad de mover una articulación
Comportamiento de vigilancia
Irritabilidad, inquietud
Crying
Resultados deseados
El paciente experimentará una disminución del dolor.
Intervenciones de enfermería
Justificación
Evaluar la localización, las características y el índice de dolor (utilizar la escala de dolor).
La hemartrosis (sangrado en la articulación) es la principal manifestación de la enfermedad. Las localizaciones más comunes son los codos, los hombros, las caderas, las rodillas y los tobillos.
Evaluar la hinchazón de la articulación y
capacidad de mover la extremidad afectada.
Los episodios de hemorragia deben ser tratados al inicio de las molestias, lo que implica una sustitución de factores deficiente.
Inmovilizar las articulaciones y aplicar vendas elásticas en la articulación afectada si está indicado; elevar a los afectados y aplicar una compresa fría en los sitios de sangrado activo, pero debe utilizarse con precaución en los niños pequeños para evitar la ruptura de la piel.
La inmovilización favorece la comodidad y disminuye el daño articular; el vendaje elástico suele evitar el sangrado muscular; la elevación de la extremidad/articulación afectada minimizará la hinchazón; la aplicación de frío favorecerá la vasoconstricción.
Proporcionar cuna de cama sobre las articulaciones dolorosas y otros sitios de sangrado.
Evita la presión de la ropa de cama sobre los lugares afectados, especialmente las articulaciones.
Mantener la inmovilización de la extremidad afectada durante la fase aguda (24 a 48 horas); aplicar una férula o cabestrillo en la extremidad afectada si está indicado.
La inmovilización de la articulación afectada ayuda a disminuir la hemorragia y a proporcionar cierto alivio.
Realice la amplitud de movimiento 48 horas después del episodio de hemorragia aguda y de que el dolor haya remitido.
Mantiene un movimiento articular óptimo.
Administrar los medicamentos según las indicaciones.
El paracetamol (Tylenol), el propoxifeno, los corticosteroides y la codeína se administran para el tratamiento del dolor ; Los AINE, como la aspirina, están contraindicados, ya que alteran la coagulación y pueden provocar hemorragias gástricas.
Administrar inmediatamente el factor VIII u otro componente del factor prescrito.
Controla la hemorragia que provoca el dolor.
Educar al niño sobre la causa del dolor y
intervenciones para aliviarlo; cómo los medicamentos deben ser administrados por vía per orem, mientras que las inyecciones no se aconsejan; para evitar tomar aspirina o producto de aspirina para el dolor.
Promueve la comprensión de las respuestas al dolor y los métodos para reducirlo.
Instruir al niño para que apoye y proteja las zonas doloridas y en la importancia de la inmovilización.
Favorece el confort y evita que se produzcan más hemorragias en las articulaciones.
Deterioro de la movilidad física: Limitación del movimiento físico independiente e intencionado del cuerpo o de una o más extremidades.
Puede estar relacionado con
Dolor y malestar con la aparición de episodios de sangrado
Hemartrosis.
Posiblemente, se evidencie por
Dolor en la articulación afectada
Disminución de la capacidad de mover la articulación
Articulaciones inmovilizadas (primeras 24 a 48 horas después de un episodio de hemorragia)
Posibles contracturas en las articulaciones afectadas
Resultados deseados
El niño mantendrá una movilidad física óptima, como lo demuestra la amplitud de movimiento (ROM) normal y las actividades de la vida diaria dentro de su capacidad.
Intervenciones de enfermería
Justificación
Evaluar la limitación del ROM, las contracturas y los cambios óseos en las articulaciones cuando la hemorragia haya cesado.
Las hemorragias recurrentes en las articulaciones pueden conducir a la destrucción de los huesos, a deformidades permanentes y a la invalidez. Estos datos proporcionan la línea de base para evaluar las limitaciones posteriores de las hemorragias.
Proporcionar un ejercicio ROM suave y pasivo cuando el estado del niño sea estable.
Los pacientes que experimentan una hemorragia activa tienen la movilidad restringida o entablillada. Sin embargo, los ejercicios posteriores de ROM pueden ayudar a mantener un movimiento muscular y articular óptimo.
Ayudar a la progresión al ejercicio activo según se tolere.
El ejercicio sin carga de peso facilita un ROM óptimo sin estimular el resurgimiento. Debe evitarse el peso adicional hasta que la inflamación haya disminuido.
Educar sobre las medidas preventivas, como la aplicación de equipos de protección y la administración de productos de factor.
Evitar las lesiones y la hemartrosis es esencial para mantener la movilidad y el uso de las articulaciones y las extremidades.
Proporcionar dispositivos de ayuda cuando sea necesario.
La deformidad articular crónica es una queja común.
Remitir a consultas de fisioterapia, terapia ocupacional y ortopedia, según sea necesario.
La estimulación eléctrica de los músculos que rodean las articulaciones evita la atrofia muscular. La fisioterapia activa ayuda a recuperar el movimiento de las articulaciones y evita la acumulación de fibras.
Afrontamiento familiar comprometido: Una persona principal (miembro de la familia, pareja o amigo íntimo) que suele prestar apoyo, consuelo, asistencia o estímulo insuficientes, ineficaces o comprometidos que puede necesitar el individuo para gestionar o dominar las tareas de adaptación relacionadas con su problema de salud.
Puede estar relacionado con
Información o comprensión inadecuada o incorrecta
Progresión prolongada de la enfermedad o de la discapacidad que agota la capacidad de apoyo físico y emocional de los cuidadores
Posiblemente, se evidencie por
Expresión y/o confirmación de preocupación y conocimiento inadecuado sobre las necesidades, problemas y complicaciones de los cuidados a largo plazo,
Ansiedad y culpabilidad
Sobreprotección del niño
Resultados deseados
La familia afrontará con eficacia la enfermedad del niño.
Intervenciones de enfermería
Justificación
Evaluar los métodos de afrontamiento de la familia y su eficacia; interacciones familiares y expectativas relacionadas con los cuidados a largo plazo, nivel de desarrollo de la familia; respuesta de los hermanos; conocimiento y uso de los sistemas y recursos de apoyo; presencia de culpa y ansiedad; sobreprotección y/o
comportamientos excesivamente indulgentes.
Identifica los métodos de afrontamiento que funcionan y la necesidad de utilizar nuevas habilidades y comportamientos de afrontamiento, las actitudes de la familia; del niño con necesidades especiales a largo plazo fortalecen o distorsionan las relaciones familiares y un grado indebido de sobreprotección puede ser perjudicial para el crecimiento y el desarrollo del niño, como por ejemplo, no permitir la asistencia a la escuela o a las actividades de los compañeros, evitar la disciplina del niño y no permitir que éste asuma la responsabilidad de las AVD.
Anime a los miembros de la familia a verbalizar las áreas problemáticas y a desarrollar soluciones por su cuenta.
Disminuye la ansiedad y mejora la comprensión; proporciona a la familia la oportunidad de reconocer los problemas y
crear estrategias de resolución de problemas.
Anime a los miembros de la familia a expresar
sentimientos, como la forma en que afrontan las necesidades crónicas de un miembro de la familia y los patrones de afrontamiento que ayudan o dificultan la adaptación a los problemas.
Permite desahogar los sentimientos, lo que alivia la culpa y la ansiedad y ayuda a determinar la necesidad de información y apoyo.
Ayudar a la familia a establecer objetivos a corto y largo plazo para el niño e integrar al niño en las actividades familiares, incluir la participación de toda la familia.
Promueve la participación y el control de las situaciones y mantiene el papel de los miembros de la familia y de los padres.
Proporcionar información sobre los cuidados y la gestión a largo plazo.
Mejora la comprensión por parte de la familia del régimen médico y de las responsabilidades de sus miembros.
Informar a la familia de que el comportamiento
comportamiento puede obstaculizar el crecimiento y
desarrollo y que el niño debe ser tratado con la mayor normalidad posible.
Promueve la comprensión de la importancia de que el niño sea uno más de la familia y los efectos adversos de la sobreprotección del niño.
Proporcionar asistencia de trabajador social,
consejero, u otro según sea necesario.
Da apoyo a la familia que se enfrenta al cuidado a largo plazo de un niño con una enfermedad grave.
Riesgo de hemorragia: Con riesgo de disminución del volumen sanguíneo que puede comprometer la salud.
Puede estar relacionado con
Disminución de la concentración de los factores de coagulación que circulan en la sangre (factor VIII y factor IX)
Posiblemente, se evidencie en
[no aplicable]
Resultados deseados
El riesgo de que el niño se lesione por una posible hemorragia se reduce mediante el uso de medidas profilácticas adecuadas.
Intervenciones de enfermería
Justificación
Controlar los ensayos de coagulación para el factor VIII y IX.
Un valor reducido indica que la terapia de sustitución de factores es subterránea.
Controlar el tiempo parcial de tromboplastina (TPT).
El TPT se prolonga debido a una deficiencia en los factores del sistema de coagulación. El tiempo de protrombina será normal.
Evaluar cualquier signo de hematoma y hemorragia (anotar la extensión de la hemorragia). Evaluar si hay una hemorragia prolongada después de lesiones menores.
Los lugares habituales de las hemorragias externas pueden ser las hemorragias en la boca por un corte, una mordedura o por el corte o la pérdida de un diente; las hemorragias nasales sin razones obvias; las hemorragias intensas por un corte menor o las hemorragias por un corte que se reanudan después de haber cesado durante un corto tiempo. Los hemofílicos no sangran más rápido ni con más frecuencia. Por el contrario, sangran durante más tiempo debido a una deficiencia del factor de coagulación. Los pacientes suelen ser conscientes de la hemorragia antes de la manifestación clínica. Las hemorragias pueden poner en peligro la vida de estos pacientes.
Evaluar si hay dolor e hinchazón en todo el cuerpo.
Una cefalea, en presencia de antecedentes de traumatismo, puede sugerir una hemorragia intracraneal. El dolor abdominal puede indicar una hemorragia interna. La hemorragia en una articulación se suele comunicar como una peculiar sensación de hormigueo que se siente mucho antes de que se detecte el dolor o la inflamación.
Si la hemorragia espontánea o traumática es evidente, controlar los signos vitales.
El shock hipovolémico puede producirse debido a la disminución del volumen circulatorio con la pérdida de sangre. Los signos incluyen hipotensión y taquicardia.
Controlar los niveles de hemoglobina y hematocrito.
La Hgb y la Hct se controlan como indicadores de la pérdida de sangre.
Evaluar la presencia de anticuerpos inhibidores del factor VIII.
Los pacientes que requieren transfusiones frecuentes pueden desarrollar anticuerpos inhibidores y requerir un cambio posterior en la terapia de coagulación al factor VIIa.
Anticipar o instruir en la necesidad de tratamiento profiláctico antes de situaciones de alto riesgo, como procedimientos diagnósticos o quirúrgicos invasivos, o trabajos dentales.
El tratamiento puede incluir crioprecipitado, que contiene factor VIII y fibrinógeno, y concentrado de factor VIII, o puede incluir desmopresina (DDAVP) para tratar la hemofilia A de leve a moderada.
Realizar las siguientes medidas para controlar la hemorragia:
Aplicar presión manual o mecánica si se observa una hemorragia activa.
Aplicar apósitos estériles en las heridas y ejercer presión.
Aplicar coagulantes tópicos, como espuma de fibrina y trombina.
El control de la hemorragia es una prioridad de enfermería. Debe evitarse el taponamiento nasal, ya que su posterior retirada puede precipitar una nueva hemorragia.
Si la hemorragia es en una articulación (hemartrosis), elevar e inmovilizar el miembro afectado. Aplicar compresas de hielo para controlar la hemorragia.
La hemartrosis repetida puede dar lugar a una deformidad grave e invalidante.
Proporcionar una terapia de sustitución de los factores de coagulación deficientes.
La sustitución de factores es el principal tratamiento de las hemorragias. El tratamiento incluye el factor VIII, que es un factor de coagulación esencial necesario para convertir la protrombina en trombina. Este tratamiento también puede administrarse en el hogar. El DDAVP es el tratamiento de elección para la hemofilia leve. Es un análogo de la vasopresina y está disponible por vía intravenosa e intranasal. Existen factores de ADN recombinante. Como no se producen a partir de seres humanos, deberían reducir el riesgo de transmisión infecciosa.
Administrar factor VIIa derivado del plasma a pacientes con anticuerpos contra el factor VIII.
Los anticuerpos (inhibidores) de los factores de coagulación pueden destruirlos antes de que puedan actuar y anular el efecto de la terapia de sustitución. Existen nuevas terapias para neutralizar los anticuerpos.
Administrar ácido tranexámico o ácido épsilon aminocaproico como se indica.
Se trata de fármacos antifibrinolíticos de segunda línea que no forman coágulos, sino que ayudan a mantenerlos en su sitio al detener la actividad de la plasmina. No sustituyen al tratamiento con factor. Suelen utilizarse antes de los trabajos dentales, durante los episodios de hemorragia y, en el raro caso de una mujer con hemofilia, durante una hemorragia menstrual abundante.
Anticipar la necesidad de reposición de sangre.
Los expansores de volumen y la sangre O-negativa deben estar inmediatamente disponibles en caso de hemorragia potencialmente mortal.
Riesgo de lesión: Vulnerable a sufrir lesiones como resultado de la interacción de las condiciones ambientales con los recursos adaptativos y defensivos del individuo, lo que puede comprometer su salud.
Puede estar relacionado con
Disminución del factor de coagulación (VIII o IX)
Posiblemente, se evidencie por
[no aplicable]
Resultados deseados
El paciente no experimentará lesiones.
Intervenciones de enfermería
Justificación
Evaluar los signos y síntomas de hemorragia;
hemartrosis (rigidez, hormigueo o
dolor); hemorragia subcutánea e intramuscular
subcutánea e intramuscular; hemorragia oral; epistaxis
(no es un signo frecuente); petequias
(son poco frecuentes).
La detección precoz de los episodios de hemorragia retrasará el inicio del tratamiento de sustitución del factor y minimizará las complicaciones; las hemorragias orales suelen estar causadas por un traumatismo en las encías; las petequias están causadas por una baja función plaquetaria frente a un factor de coagulación deficiente.
Aconsejar a los adolescentes que utilicen una afeitadora eléctrica frente a los dispositivos de afeitado manual (con cuchillas).
El alto riesgo de hemorragia se relaciona con el uso de cuchillas de afeitar; el riesgo mínimo de hemorragia se asocia con el uso de la afeitadora eléctrica.
Utilizar juguetes adecuados (blandos, no puntiagudos
u objetos pequeños y afilados); para los bebés, puede ser necesario utilizar barandillas acolchadas en la cuna; evitar las temperaturas rectales.
Todas estas recomendaciones minimizarán y/o evitarán los episodios de hemorragia debidos a un traumatismo.
Proporcionar una higiene bucal adecuada (uso de
un dispositivo de irrigación con agua; uso de un cepillo de dientes suave o ablandar el cepillo de dientes con agua caliente antes del cepillado; uso de un cepillo de dientes con punta de esponja).
La aplicación de una higiene bucal adecuada minimizará el traumatismo de las encías.
Sustituir la vía subcutánea por
inyecciones intramusculares; utilizar
técnica de extracción de sangre por venopunción
para todas las muestras de análisis de sangre requeridas
frente al uso de la punción en el dedo o en el talón.
Ambas medidas se asocian a una menor hemorragia después de aplicar la inyección subcutánea o la muestra de sangre por venopunción.
Recomendar actividades deportivas sin contacto, como la natación, el senderismo o el ciclismo.
Estas actividades son consideradas como una actividad segura por la Fundación de la Hemofilia.
Evite los deportes de contacto como el fútbol,
fútbol, hockey sobre hielo, karate.
Los deportes de contacto predisponen al niño a sufrir lesiones y episodios de sangrado.
Limitar el uso de cascos y el acolchado de las articulaciones de la causa durante la participación en actividades deportivas de contacto.
El uso diario de estas medidas puede hacer que el niño se sienta condenado al ostracismo o puede crear malestar emocional.
Mantener una estrecha supervisión durante el tiempo de juego para minimizar las lesiones.
Prevenir las hemorragias relacionadas con el traumatismo en el entorno del niño.
Establezca las siguientes medidas para controlar y detener todos los episodios de hemorragia:
Aplicar presión manual o mecánica (10 a 15 minutos) si se observa una hemorragia activa.
Permite la formación de coágulos.
Inmovilizar y elevar la extremidad afectada por encima del corazón
Disminuir el flujo sanguíneo para controlar la hemorragia.
Aplicación de la compresa fría según lo indicado.
Promueve la vasoconstricción, pero hay que tener cuidado con los niños pequeños para evitar daños en los tejidos.
Instituir una terapia de sustitución de factores (según el protocolo del hospital) y DDAVP (puede administrarse por vía intravenosa o intranasal)
Controlar y detener los episodios de hemorragia; Evitar los efectos paralizantes de las hemorragias articulares.
Reposo absoluto en cama para la hemorragia intramuscular
hemorragia de la zona lumbar y apoyo sin peso.
Minimizar la hemorragia en los músculos de la columna vertebral inferior.
Evaluar los valores de laboratorio de los factores de coagulación de la sangre (VIII o IX) y los signos vitales;
Estos valores determinan el estado hemodinámico actual y las pautas o protocolos de la terapia de sustitución de factores
Terminar los ejercicios pasivos de amplitud de movimiento después de un episodio agudo de
hemorragia.
Evitar lesiones en la extremidad o articulación afectada y evitar la reaparición de hemorragias en las mismas.
Educar a la familia y al niño afectado sobre los signos y síntomas de la hemorragia y las intervenciones adecuadas para
controlar las hemorragias en casa.
Permite a los demás disponer de información precisa para identificar y gestionar los episodios de hemorragia.
Indicar a los padres que incluyan alimentos ricos en hierro
en la dieta.
Mantiene el nivel de hierro para prevenir la anemia.
Consejos para llevar un brazalete de alerta médica.
Facilita el diagnóstico y el tratamiento precisos en caso de emergencia.
Enseñar a los padres lo relacionado con el mantenimiento de la salud en el hogar:
El niño afectado debe recibir todas las vacunas de rutina (utilizar la vía subcutánea, recomendar presión y vendaje elástico
después de las inyecciones)
Proteger al niño de las enfermedades transmisibles de la infancia.
Reforzar la importancia de un programa de higiene dental adecuado
Minimizar el traumatismo oral.
Reforzar la provisión de un entorno doméstico seguro pero normal, como las medidas de seguridad que se emplean para todos los niños de diferentes edades se recomiendan; ejemplo: para el niño pequeño, puertas sobre las escaleras pero evitar frenar el intento del niño pequeño de dominar las habilidades motoras; para el niño mayor,
participar en actividades deportivas (utilizar
cascos y almohadillas);
Minimizar la angustia emocional durante la progresión del niño a través de las diferentes etapas de desarrollo.
Proporcionar un entorno doméstico libre de peligros, incluyendo caminos despejados, y supervisar al niño durante la deambulación y el juego sin ser sobreprotector.
Minimizar el riesgo de traumatismos en el hogar por caídas; Los bebés y niños pequeños se caen o sufren lesiones con frecuencia.
Instruir a los padres y al niño, si la edad es
edad, para administrar el factor VIII
por vía intravenosa si aparecen signos y síntomas
o antes de las visitas al dentista u otros posibles procedimientos invasivos; instruir en la mezcla del precipitado, la extracción en la jeringa, la venopunción y la aplicación de presión después de la IV, y permitir la devolución
demostración.
Previene o controla las hemorragias mediante la sustitución del factor.
Enseñar a los padres y al niño las posibles
reacciones a la administración de concentrados por vía intravenosa y que la sangre se analiza para detectar el SIDA.
Disminuye la ansiedad causada por el riesgo de infecciones como la hepatitis y los productos de sustitución del sida.
