Plan de atención de enfermería y gestión de la atresia traqueoesofágica

Descripción

La atresia traqueoesofágica se describió por primera vez de forma anecdótica en el siglo XVII.

• La atresia esofágica se refiere a un esófago interrumpido de forma congénita.
• Puede haber una o más fístulas entre el esófago malformado y la tráquea.
• En 1670, Durston describió el primer caso de atresia esofágica en un gemelo unido; en 1696, Gibson proporcionó la primera descripción de atresia esofágica con un TEF distal.
• En 1862, Hirschsprung (un famoso pediatra de Copenhague) describió 14 casos de atresia esofágica. En 1898, Hoffman intentó la reparación primaria del defecto, pero no tuvo éxito y recurrió a la colocación de una gastrostomía.

Fisiopatología

Las variantes de la atresia traqueoesofágica se han descrito utilizando muchos sistemas de clasificación anatómica.

• Para evitar la ambigüedad, el clínico debe utilizar una descripción narrativa; no obstante, Gross de Boston describió el sistema de clasificación que se cita con más frecuencia.
• Según el sistema formulado por Gross, los tipos de atresia esofágica y su incidencia aproximada en todos los niños nacidos con anomalías esofágicas son los siguientes:
• Tipo A – Atresia esofágica sin fístula o la llamada atresia esofágica pura (10%)
  Tipo B – Atresia esofágica con TEF proximal (1%)
  Tipo C – Atresia esofágica con TEF distal (85%)
  Tipo D – Atresia esofágica con TEF proximal y distal (1%)
  Tipo E – TEF sin atresia esofágica o la llamada fístula tipo H (4%)
  Tipo F – Estenosis esofágica congénita (1%) (no se trata en este artículo)

• Un feto con atresia esofágica no puede tragar eficazmente el líquido amniótico, especialmente cuando el TEF está ausente; en un feto con atresia esofágica y un TEF distal, parte del líquido amniótico presumiblemente fluye a través de la tráquea y baja por la fístula hasta el intestino.
• El neonato con atresia esofágica no puede tragar y babea abundantemente.
• Además, el aire de la tráquea puede pasar por la fístula distal cuando el bebé llora, se esfuerza o recibe ventilación; esta condición puede conducir a una perforación gástrica aguda, que suele ser letal.
• Los estudios manométricos esofágicos previos han revelado que el esófago distal en la atresia esofágica es esencialmente dismotil, con ondas peristálticas de escasa o nula propagación.

Causas

No se conocen teratógenos humanos que causen atresia esofágica.

• Genética. Se ha informado de que la atresia esofágica se produce en familias; y que existe un riesgo de recurrencia del 2% cuando un hermano está afectado;. La asociación ocasional de la atresia esofágica con las trisomías 21, 13 y 18 sugiere además la causalidad genética.
• La teoría de O’Rahilly. En 1984, O’Rahilly propuso que existe un punto cefálico fijo de separación traqueoesofágica, y que los elementos traqueobronquiales y esofágicos se elongan en dirección caudal a partir de este punto; esta teoría no explica fácilmente la atresia esofágica, sino que explica el TEF como una deficiencia o ruptura de la mucosa esofágica, que se produce cuando el crecimiento lineal del órgano supera la división celular del epitelio esofágico.
• La teoría de Kluth. En un informe de 1987, Kluth rechazó el concepto de que la septación traqueoesofágica tiene un papel clave en el desarrollo de la atresia esofágica; y, en su lugar, basó el proceso embriopatológico en el desarrollo defectuoso de la tráquea y el esófago tempranos, pero ya diferenciados, en los que un pliegue dorsal llega a situarse demasiado lejos en sentido ventral;, por lo que el traqueoesófago temprano permanece indiviso.
• La teoría de Spilde et al. En 2003, Spilde et al informaron de formaciones de atresia esofágica-TEF en los embriones de modelos de rata de teratogénesis inducida por doxorrubicina; se han notificado ausencias específicas de ciertos elementos del factor de crecimiento de fibroblastos (FGF), específicamente el FGF1 y la variante de empalme IIIb del receptor FGF2R; estas ausencias específicas de señalización del FGF se postulan para permitir el desarrollo no ramificado del tracto fistuloso desde el intestino anterior, que luego establece una continuidad con el estómago en desarrollo.
• La teoría de Orford En 2001, Orford et al postularon que la localización ectópica y desplazada ventralmente de la notocorda en un embrión a los 21 días de gestación puede conducir a una alteración del locus génico, a la apoptosis señalada por sonic hedgehog en el intestino anterior en desarrollo y a variantes de atresia esofágica; esta situación puede deberse a diversas influencias teratogénicas de la gestación temprana, como el hermanamiento, la exposición a toxinas o un posible aborto.

Estadísticas e incidencias

La incidencia de la atresia traqueoesofágica es la siguiente:

• La incidencia de la atresia esofágica es de 1 caso por cada 3000-4500 nacimientos.
• A nivel internacional, la mayor incidencia de este trastorno se registra en Finlandia, donde es de 1 caso por cada 2. 500 nacimientos.

Manifestaciones clínicas

Los signos y síntomas de la atresia traqueoesofágica son:

• Excesivas secreciones orales. Es característico que el neonato nacido con atresia esofágica babee y tenga una mucosidad considerable, con excesivas secreciones orales.
• Atragantamiento al alimentarse. Si se permite la succión del pecho o del biberón, el bebé parece atragantarse y puede tener dificultades para mantener las vías respiratorias; puede producirse una dificultad respiratoria importante.
• Tos de corteza de foca. En la sala de partos, el bebé afectado puede tener la tos sonora de corteza de foca que indica traqueomalacia concomitante.
• Obstrucción oral. Si se coloca una sonda oral para aspirar el estómago, como se hace en algunas salas de parto, es característico que se obstruya a 10-11 cm de los labios.

Evaluación y hallazgos diagnósticos

La evaluación y el diagnóstico de un paciente con atresia traqueoesofágica incluyen:

• Estudios de laboratorio. En los bebés con atresia esofágica, deben obtenerse muestras para determinar los valores de referencia del recuento sanguíneo completo (CBC);, los niveles de electrolitos;, las concentraciones de gases venosos;, los niveles de nitrógeno ureico en sangre (BUN) y de creatinina sérica;, el nivel de glucosa en sangre; y el nivel de calcio en suero.
• Ultrasonografía. La ecografía prenatal puede revelar el tamaño de la burbuja gástrica, el polihidramnios y las anomalías VACTERL (defectos vertebrales, malformaciones anorrectales, defectos cardiovasculares, defectos traqueoesofágicos, anomalías renales y deformidades de las extremidades), todo lo cual puede indicar atresia esofágica en el feto.
• Ecocardiografía. La ecocardiografía está indicada en una fase temprana de la atención a los lactantes con atresia esofágica que presentan signos clínicos de enfermedad cardiovascular.
• Radiografía de tórax . La radiografía de tórax es obligatoria y debe realizarse lo antes posible si se sospecha de atresia esofágica.

Gestión médica

El plan de tratamiento para cada bebé debe ser individualizado.

• Colocación de la sonda. Los planes de gestión para una reparación retrasada de la atresia esofágica pueden incluir la colocación de una sonda Replogle de doble luz de 10 pulgadas a través de la boca o la nariz hasta la bolsa superior para proporcionar una succión continua de las secreciones acumuladas de la porción proximal del esófago atrésico; el bebé puede colocarse en posición sentada a 45°; pueden utilizarse antibióticos profilácticos de amplio espectro (por ejemplo, ampicilina y gentamicina).
• Gastrostomía. Si no hay TEF distal, se puede crear una gastrostomía. En estos casos, el estómago es pequeño y se requiere una laparotomía; cuando se ventila a un bebé con altas presiones, la gastrostomía puede ofrecer una ruta de menor resistencia, haciendo que los gases de ventilación fluyan a través de la fístula distal y salgan por el sitio de la gastrostomía.
• Ligadura del TEF. En casos como los anteriores o en los casos en los que una fístula distal sigue causando suciedad pulmonar, se debe considerar la ligadura del TEF distal; esta ligadura se realiza mediante una toracotomía del lado derecho, idealmente a través de un abordaje extrapleural.
• Anastomosis de atresia esofágica pediátrica Flourish. En mayo de 2017, la Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos aprobó la Anastomosis de Atresia Esofágica Pediátrica Flourish (Cook Medical) para el manejo de la atresia esofágica en bebés de hasta 1 año de edad que no tienen dientes y no tienen un TEF (o han tenido un TEF reparado); el dispositivo cierra la brecha en el esófago mediante el uso de imanes para unir las porciones superior e inferior del esófago; no está indicado para su uso en pacientes en los que la distancia entre los segmentos esofágicos es de 4 cm o más.
• Reparación de la atresia esofágica. En algunos centros de cirugía pediátrica, los cirujanos están adquiriendo experiencia en la reparación de la atresia esofágica mediante un abordaje toracoscópico mínimamente invasivo; este abordaje debe ser realizado únicamente por aquellos que tengan una amplia experiencia en cirugía toracoscópica pediátrica.
• Cuidado de la sonda torácica. El tubo de drenaje torácico se coloca en 2 cm de agua sólo para sellarlo ; no está conectado a un dispositivo de succión, lo que podría favorecer una fuga anastomótica.

Gestión de enfermería

Los cuidados de enfermería de un bebé con atresia traqueoesofágica incluyen:

Valoración de enfermería

La evaluación de un bebé con atresia traqueoesofágica incluye:

• Historial. Una madre que lleva un feto con atresia esofágica puede tener polihidramnios, lo que ocurre en aproximadamente el 33% de las madres con fetos con atresia esofágica y fístula traqueoesofágica distal (TEF) y en prácticamente el 100% de las madres con fetos con atresia esofágica sin fístula.
• Examen físico. El acrónimo VACTERL (defectos vertebrales, malformaciones anorrectales, defectos cardiovasculares, defectos traqueoesofágicos, anomalías renales y deformidades de las extremidades) hace referencia a un conjunto de anomalías asociadas que deben ser fácilmente evidentes en la exploración física; si alguna de estas anomalías está presente, la presencia de las otras debe ser evaluada; el síndrome VACTERL existe cuando tres o más de las anomalías asociadas están presentes; este síndrome ocurre en aproximadamente el 25% de todos los pacientes con atresia esofágica.

Diagnóstico de enfermería

Basándose en los datos de la evaluación, los principales diagnósticos de enfermería son:

• Deterioro del intercambio gaseoso relacionado con la apertura anormal entre el esófago y la tráquea, evidenciado por la cianosis.
• Deterioro de la deglución relacionado con una obstrucción mecánica.
• Riesgo de lesiones relacionadas con el procedimiento quirúrgico.
• Ansiedad relacionada con la dificultad para tragar, molestias debidas a la cirugía.
• Procesos familiares alterados relacionados con niños con defectos físicos.
• Riesgo de aspiración relacionado con la dificultad para tragar.

Planificación y objetivos de los cuidados de enfermería

Los principales objetivos de la planificación de los cuidados de enfermería para los pacientes con atresia traqueoesofágica son

• El paciente no presenta signos de aspiración y el riesgo de aspiración disminuye.
• El paciente traga y digiere la alimentación oral, nasogástrica o gástrica sin aspiración.
• El paciente muestra la capacidad de tragar con seguridad, como lo demuestra la ausencia de aspiración, la ausencia de tos o atragantamiento al comer/beber, la ausencia de estasis de alimentos en la cavidad oral después de comer, la capacidad de ingerir alimentos/líquidos.
• El paciente sigue sin lesiones.
• Los cuidadores familiares describen su propia ansiedad y patrones de afrontamiento.
• Los cuidadores familiares identifican estrategias para reducir la ansiedad.

Intervenciones de enfermería

Las intervenciones de enfermería para un niño con atresia traqueoesofágica son:

• Garantizar una deglución segura. Colocar el equipo de succión junto a la cama, y succionar según sea necesario; asegurar una nutrición adecuada consultando con el médico para la alimentación enteral, preferiblemente una sonda PEG en la mayoría de los casos.
• Prevenir la aspiración. Comprobar la colocación antes de la alimentación, utilizando las marcas de la sonda, el estudio de rayos X (el más preciso), el pH del líquido gástrico y el color del aspirado como guías; si lo ordena el médico, poner varias gotas de colorante alimentario azul o verde en la alimentación por sonda para ayudar a indicar la aspiración. Además, analizar la glucosa en las secreciones traqueobronquiales para detectar la aspiración de la alimentación enteral; elevar la cabecera de la cama a 30 o 45 grados mientras se alimenta al paciente y durante 30 o 45 minutos después si la alimentación es intermitente; e instruir sobre los signos y síntomas de la aspiración.
• Reducir la ansiedad. Permitir que los cuidadores de la familia hablen de los sentimientos de ansiedad y examinen las situaciones que la provocan, si son identificables ; ayudarles a desarrollar nuevas habilidades para reducir la ansiedad (por ejemplo, relajación, respiración profunda, visualización positiva y autoafirmaciones tranquilizadoras) ; explicar todas las actividades, procedimientos y cuestiones que impliquen al paciente ; utilizar términos no médicos y hablar de forma calmada y lenta ; hacer esto antes de los procedimientos cuando sea posible, y validar la comprensión del paciente.

Evaluación

Los objetivos se cumplen, como lo demuestran:

• El paciente no presenta signos de aspiración y el riesgo de aspiración disminuye.
• El paciente traga y digiere la alimentación oral, nasogástrica o gástrica sin aspiración.
• El paciente mostró capacidad de deglución segura, como lo demuestra la ausencia de aspiración, la ausencia de tos o atragantamiento durante la comida/bebida, la ausencia de estasis de alimentos en la cavidad oral después de comer, la capacidad de ingerir alimentos/líquidos.
• El paciente no presentaba lesiones.
• Los cuidadores familiares describieron su propia ansiedad y patrones de afrontamiento.
• Los cuidadores familiares identificaron estrategias para reducir la ansiedad.

Directrices de documentación

La documentación en un bebé con atresia traqueoesofágica incluye:

• Hallazgos individuales, incluidos los factores que afectan, las interacciones, la naturaleza de los intercambios sociales, los aspectos específicos del comportamiento individual.
• Entrada y salida.
• Signos de infección.
• Creencias y expectativas culturales y religiosas.
• Plan de cuidados.
• Plan de enseñanza.
• Respuestas a las intervenciones, enseñanzas y acciones realizadas.
• Consecución o progreso hacia el resultado deseado.