Notas
Descripción
En algunos casos, el megacolon agangliónico o la enfermedad de Hirschsprung pueden ser lo suficientemente graves como para ser reconocidos.
- El megacolon agangliónico congénito , también llamado enfermedad de Hirschsprung , se caracteriza por un estreñimiento persistente derivado de una obstrucción intestinal parcial o completa de origen mecánico.
- En 1886, Harold Hirschsprung describió por primera vez la enfermedad de Hirschsprung como causa de estreñimiento en la primera infancia.
- El reconocimiento temprano y la corrección quirúrgica de la enfermedad de Hirschsprung protegen a los bebés afectados de la enterocolitis y el estreñimiento debilitante.
Fisiopatología
La fisiopatología del megacolon agangliónico es la siguiente:
- La enfermedad de Hirschsprung es el resultado de la ausencia de neuronas entéricas en el plexo mientérico y submucoso del recto y/o del colon.
- Las neuronas entéricas derivan de la cresta neural y migran caudalmente con las fibras nerviosas vagales a lo largo del intestino.
- Estas células ganglionares llegan al colon proximal a las 8 semanas de gestación y al recto a las 12 semanas.
- La detención de la migración conduce a un segmento agangliónico.
- Esto da lugar a la enfermedad de Hirschsprung clínica.
Estadísticas e incidencias
Los casos de megacolon agangliónico se observan en aproximadamente 1 de cada 5000 nacidos vivos.
- La prevalencia puede variar según la región y se ha demostrado que llega a ser de 1 por cada 3000 nacidos vivos en los Estados Federados de Micronesia.
- La mortalidad global de la enterocolitis de Hirschsprung es del 25-30%, lo que representa casi toda la mortalidad de la enfermedad de Hirschsprung.
- La enfermedad de Hirschsprung es aproximadamente 4 veces más frecuente en los hombres que en las mujeres.
- Casi todos los niños con enfermedad de Hirschsprung se diagnostican durante los dos primeros años de vida.
- Aproximadamente la mitad de los niños afectados por esta enfermedad son diagnosticados antes de cumplir un año; un pequeño número de niños con enfermedad de Hirschsprung no son reconocidos hasta mucho más tarde en la infancia o en la edad adulta.
Causas
Las causas del megacolon agangliónico son:
- Causas genéticas. La enfermedad es generalmente esporádica, aunque la incidencia de la enfermedad familiar ha ido en aumento; parecen estar implicados múltiples loci, incluyendo los cromosomas 13q22, 21q22 y 10q; Las mutaciones en el protooncogen Ret se han asociado a las neoplasias endocrinas múltiples (NEM) 2A o NEM 2B y a la enfermedad de Hirschsprung familiar; Otros genes asociados a la enfermedad de Hirschsprung son el gen del factor neurotrófico derivado de las células gliales, el gen del receptor de endotelina-B y el gen de la endotelina-3.
- Condiciones asociadas. La enfermedad de Hirschsprung está fuertemente asociada al síndrome de Down; El 5-15% de los pacientes con enfermedad de Hirschsprung también tienen la trisomía 21; otras asociaciones incluyen el síndrome de Waardenburg, sordera congénita, malrotación, divertículo gástrico y atresia intestinal.
Manifestaciones clínicas
El examen de los bebés afectados por la enfermedad de Hirschsprung revela:
- Distensión abdominal. Los bebés con megacolon agangliónico muestran distensión abdominal timpánica y síntomas de obstrucción intestinal.
- Estreñimiento crónico. Los bebés mayores y los niños con enfermedad de Hirschsprung suelen presentar estreñimiento crónico.
- Asas intestinales palpables. En la exploración abdominal, estos niños pueden mostrar una marcada distensión abdominal con asas de colon dilatadas y palpables.
- Ausencia/retraso del paso del meconio. Durante el período neonatal, los bebés afectados por la enfermedad de Hirschsprung pueden presentar un fallo en el paso del meconio.
- Vómitos. Hay vómitos repetidos debido a la obstrucción intestinal.
- Desnutrición. La mala nutrición es el resultado de la saciedad precoz, el malestar abdominal y la distensión asociados al estreñimiento crónico.
Evaluación y hallazgos diagnósticos
El diagnóstico de megacolon agangliónico se realiza a través de los siguientes datos:
- Estudios de laboratorio. Recuento de hematíes, pedir esta prueba si se sospecha de enterocolitis; la elevación del recuento de hematíes o una bandemia debe hacer temer una enterocolitis.
- Radiografía simple de abdomen. Realice esta prueba con cualquier signo o síntoma de obstrucción abdominal.
- Enema de bario de contraste simple no preparado. Si no se sospecha de perforación ni de enterocolitis, un enema de bario con contraste simple no preparado puede ayudar a establecer el diagnóstico al identificar una zona de transición entre un segmento agangliónico estrechado y un segmento dilatado y normalmente inervado ; el estudio también puede revelar un recto no distensible, que es un signo clásico de la enfermedad de Hirschsprung.
- Biopsia rectal. El diagnóstico se confirma mediante una biopsia rectal.
- Manometría rectal. En los niños mayores que presentan estreñimiento crónico y una historia atípica para la enfermedad de Hirschsprung o el estreñimiento funcional, la manometría anorrectal puede ser útil para hacer o excluir el diagnóstico.
Gestión médica
El tratamiento implica:
- Terapia inicial. Si un niño con enfermedad de Hirschsprung presenta síntomas y signos de una obstrucción intestinal de alto grado, el tratamiento inicial debe incluir hidratación intravenosa, retención de la ingesta enteral y descompresión intestinal y gástrica.
- Descompresión. La descompresión puede lograrse mediante la colocación de una sonda nasogástrica y un examen rectal digital o irrigaciones rectales con solución salina normal 3-4 veces al día.
- Dieta . No se requiere una dieta especial;, sin embargo, en el preoperatorio y en el postoperatorio temprano, los bebés que siguen un régimen sin estreñimiento, como la leche materna, se manejan más fácilmente.
Tratamiento farmacológico
El tratamiento farmacológico no es actualmente un componente de la atención estándar para esta enfermedad en sí;, sin embargo, algunos medicamentos pueden utilizarse para tratar las complicaciones de la enfermedad de Hirschsprung.
- Antibióticos. Administrar antibióticos de amplio espectro a los pacientes con enterocolitis.
Gestión quirúrgica
Las opciones quirúrgicas varían en función de la edad del paciente, su estado mental, su capacidad para realizar las actividades de la vida diaria, la longitud del segmento agangliónico, el grado de dilatación colónica y la presencia de enterocolitis.
- Colostomía de nivelación. Las opciones quirúrgicas incluyen la colostomía de nivelación, que es una colostomía a nivel del intestino normal; un procedimiento por etapas con la colocación de una colostomía de nivelación seguida de un procedimiento de extracción.
- Procedimiento de extracción de una etapa. El procedimiento de pull-through de una etapa puede realizarse con técnicas laparoscópicas, abiertas o transanales; este procedimiento puede realizarse en el momento del diagnóstico o después de que el recién nacido haya recibido irrigaciones rectales en casa y haya pasado el nadir fisiológico.
Gestión de enfermería
La gestión de los cuidados de enfermería para un niño con megacolon agangliónico incluyen:
Evaluación de enfermería
La evaluación implica:
- Historial. Recoger cuidadosamente la historia de los cuidadores de la familia, anotando especialmente la historia de las deposiciones; preguntar sobre el inicio del estreñimiento, el carácter y el olor de las heces, la frecuencia de las deposiciones y la presencia de malos hábitos de alimentación, anorexia e irritabilidad.
- Examen físico. Durante el examen físico, observe si el abdomen está distendido y si hay signos de mala nutrición;, registre el peso y los signos vitales.
Diagnóstico de enfermería
Basándose en los datos de la evaluación, los principales diagnósticos de enfermería para la enfermedad de Hirschsprung son:
- Estreñimiento relacionado con la disminución de la motilidad intestinal.
- Nutrición desequilibrada: menos de las necesidades corporales relacionadas con la anorexia.
- Miedo (en el niño mayor) relacionado con la cirugía inminente.
- Riesgo de deterioro de la integridad de la piel relacionado con la irritación de la colostomía.
- Dolor agudo relacionado con el procedimiento quirúrgico.
- Volumen de líquido deficiente relacionado con el estado postoperatorio.
- Deterioro de las mucosas oral y nasal relacionado con el estado de NPO y la irritación por la sonda nasogástrica.
- Conocimiento deficiente de los cuidadores en relación con la comprensión de los cuidados postoperatorios de la colostomía.
Planificación y objetivos de los cuidados de enfermería
Los principales objetivos de la planificación de los cuidados de enfermería para los pacientes con la enfermedad de Hirschsprung son
- Mantener la integridad de la piel.
- Promover la comodidad.
- Mantener el equilibrio de líquidos.
- Mantener las membranas nasales y orales húmedas y limpias.
- Reducir la ansiedad del cuidador.
Intervenciones de enfermería
Las intervenciones de enfermería para un niño con megacolon agangliónico incluyen:
- Promueva la integridad de la piel. Cuando realice los cuidados rutinarios de la colostomía, preste especial atención a la zona que rodea a la colostomía ; y registre e informe sobre el enrojecimiento, la irritación y la apariencia de sarpullido de la piel que rodea al estoma ;, prepare la piel con preparaciones que la fortalezcan y proporcionen una mejor adherencia del aparato.
- Promover el confort. Observar los signos de dolor, como el llanto, el aumento del pulso y la respiración, la inquietud, la vigilancia del abdomen o el estiramiento de las piernas; administrar los analgésicos que se ordenen; otras medidas de enfermería que pueden utilizarse son cambiar al niño de posición, cogerlo en brazos cuando sea posible, acariciarlo, abrazarlo y realizar actividades adecuadas a su edad.
- Mantener el equilibrio de líquidos. La determinación precisa de la ingesta y la evacuación y el informe del carácter, la cantidad y la consistencia de las heces ayudan a determinar cuándo se puede alimentar al niño por vía oral; para controlar la pérdida de líquidos, registrar e informar sobre el drenaje de la sonda nasogástrica cada 8 horas; e informar inmediatamente sobre cualquier drenaje inusual, como una hemorragia de color rojo brillante.
- Proporcionar cuidados orales y nasales. Realice un buen cuidado bucal al menos cada 4 horas; al mismo tiempo, limpie suavemente las narices para aliviar cualquier irritación de la sonda nasal.
- Enseñar a la familia. Enseñar al cuidador familiar cómo cuidar la colostomía en casa; discutir temas como los dispositivos y su uso, la irrigación diaria y el cuidado de la piel; los cuidadores deben demostrar su comprensión cuidando la colostomía bajo la supervisión del personal de enfermería varios días antes del alta.
Evaluación
Los objetivos se cumplen, como lo demuestran:
- Se mantiene la integridad de la piel del niño.
- El comportamiento del niño indica un dolor mínimo.
- La ingesta de líquidos del niño es adecuada.
- Las mucosas oral y nasal del niño permanecen intactas.
- Los cuidadores familiares demostraron habilidad y conocimiento en el cuidado de la colostomía.
Documentación
La documentación en un paciente con megacolon agangliónico incluye:
- Hallazgos individuales, incluidos los factores que afectan, las interacciones, la naturaleza de los intercambios sociales, los aspectos específicos del comportamiento individual.
- Entrada y salida.
- Signos de infección.
- Creencias y expectativas culturales y religiosas.
- Plan de cuidados.
- Plan de enseñanza.
- Respuestas a las intervenciones, enseñanzas y acciones realizadas.
- Logro o progreso hacia el resultado deseado.
